发布日期：-07-08制定者：美国风湿病学会/血管炎基金会出处：ArithritisRheumatology

?由美国风湿病学会（ACR）/血管炎基金会（VF）制定和/或批准的指南和建议旨在为特定的实践模式提供指导，而不是决定。

目标：为巨细胞动脉炎（GCA）和大动脉炎（TAK（大血管炎）的治疗提供基于证据的建议和专家指导。

方法：在GCA和TAK的诊断测试、治疗和管理的人群、干预、比较者和结果（PICO）格式中提出了有关PICO的临床问题。采用建议评估、发展和评价的分级方法来对证据的质量进行评价。由成人组成的投票小组提出了建议，还有儿科风湿病专家和患者。每个建议都要求在投票小组中达成≥70%的共识。

结果：我们为GCA提出22份建议和2份未分级立场声明，为TAK提出20份建议和1份未分级立场声明。这些建议和陈述解决了临床问题与GCA和TAK有关，包括影像、治疗和手术干预。对GCA的建议包括支持使用保留糖皮质激素的免疫抑制剂和使用影像学检查来识别大血管受累情况，对TAK的建议包括使用非糖皮质激素免疫抑制剂与糖皮质激素作为初始治疗。只有两个强有力的建议，其余的建议都是有条件的，因为大多数PICO问题的证据质量较低。

结论：这些建议为GCA和TAK患者的评估和管理提供指导，包括诊断策略、药物的使用和手术干预。介绍巨细胞动脉炎（GCA）和大动脉炎（TAK）是主要影响大中型血管的全身血管炎。GCA可出现颅和颅外表现。颅骨表现包括头痛、头皮压痛、视力丧失和下巴擦伤。颅骨的表现包括头痛、头皮压痛、视力下降和颌骨跛行。大血管（“颅外”）受累导致动脉狭窄和动脉瘤，导致脉搏缺失和肢体跛行。GCA在50岁以上的北欧血统的个体中更为常见。诊断依据是临床表现，颞动脉活检的病理异常，和/或血管影像学上显示大血管受累的证据（1-6）。糖皮质激素是GCA的主要治疗方法，但托西利单抗已被美国食品和药物管理局批准用于治疗GCA的药物TAK可引起主动脉及其分支的肉芽肿性炎症。这种情况在年轻女性中更为常见。临床表现包括全身症状、炎症标志物水平升高、动脉狭窄和/或动脉瘤导致肢体跛行和脉搏缺失。治疗方案包括糖皮质激素、非糖皮质激素免疫抑制剂和血管异常的手术治疗。

由于GCA和TAK有相同的临床表现，关于它们的治疗和管理也出现了类似的问题。最近的研究扩大了GCA的治疗选择，血管成像包括易于用于诊断和管理。本指南是为了为GCA和TAK的评估和管理提供循证建议。方法该指南遵循了美国风湿病学会（ACR）指南的开发过程使用he建议的分级评估、发展和评价（等级）方法，以评价证据的质量和制定建议。简而言之，Review团队对预先确定的、具体确定临床人群、干预措施、比较者和结果（PICO）的问题进行了系统的文献回顾。结果对于GCA的证据报告，我们审查了篇文章，以解决27个PICO问题。对于TAK证据报告，我们审查了篇文章，以解决27个PICO问题。

关于GCA管理的建议和未评级的立场声明

表1巨细胞动脉炎（GCA）和大动脉炎（TAK）的推荐和未评级立场声明中使用的特定术语的定义

表2GCA中诊断测试的建议。

GCA中关于治疗（医疗管理和外科干预）和临床/实验室监测的建议/声明

诊断检测

建议1：对于疑似GCA的患者，我们有条件地建议首先进行单侧颞动脉活检，而不是双侧活检。

建议2：对于疑似GCA的患者，我们有条件地建议采用长段颞动脉活检标本（1cm)，而不是短段颞动脉活检标本（1cm)。

建议3：对于疑似GCA患者，我们有条件地建议在开始口服糖皮质激素等待活检超过两周的两周内获得颞动脉活检标本。

建议4：对于疑似GCA的患者，我们有条件地建议通过颞动脉超声进行活检来诊断GCA。

建议5：对于疑似GCA的患者，我们有条件地建议使用颞动脉活检，而不是颅动脉磁共振成像（MRI）来诊断GCA。

建议6：对于疑似GCA和颞动脉活检结果（或结果）阴性的患者，我们有条件地建议对有倾向的大血管进行无创血管成像评估帮助通过单独临床评估来诊断

建议7：对于新诊断的GCA患者，我们有条件地建议获得无创血管成像，以评估大血管受累情况。

药物管理

建议1：对于新诊断的无颅缺血表现的GCA患者，我们有条件地建议开始使用大剂量口服糖皮质激素超过静脉注射糖皮质激素。

建议2：对于新诊断的GCA患者，我们有条件地建议开始静脉脉冲糖皮质激素治疗，而不是高剂量口服糖皮质激素。

建议3：对于新诊断的GCA患者，我们有条件地建议每天口服糖皮质激素，而不是每隔一天

建议4：对于新诊断的GCA患者，我们有条件地建议开始使用高剂量口服糖皮质激素治疗，而不是中剂量口服糖皮质激素治疗。

建议5：对于新诊断的GCA患者，我们有条件地推荐使用口服糖皮质激素和托珠单抗，而不是单独口服糖皮质激素。

建议6：对于颅外大血管主动受累的GCA患者，我们有条件地推荐口服糖皮质激素联合非糖皮质激素免疫抑制剂治疗比单独口服糖皮质激素更有效。

未评级的立场声明：使用糖皮质激素治疗GCA的最佳持续时间尚未确定，应以患者的价值观和偏好为指导。可能影响治疗持续时间的因素包括患者的临床表现、与糖皮质激素使用相关的毒性、耀斑的数量、医生的经验和患者的偏好。总的来说，强调尽量减少糖皮质激素的使用，但也认识到这一点一些患者可能需要长期使用，以避免出现耀斑。建议1：对于新诊断的GCA患者，我们有条件地建议不要专门使用羟甲基戊二酰辅酶a还原酶抑制剂（“他汀”）进行治疗GCA。他汀类药物的使用对GCA没有临床显著的免疫抑制作用。他汀类药物是否有理由降低患者发生心血管事件的风险是一个单独的临床问题，并取决于患者患心血管疾病的危险因素建议2：对于椎动脉或颈动脉严重受限或血流受限的GCA患者，我们有条件地建议添加阿司匹林。

?建议3：对于在接受中－高剂量糖皮质激素治疗时出现疾病复发的GCA患者，我们有条件地建议添加非糖皮质激素免疫抑制剂

建议4：对于有疾病复发并伴有颅缺血症状的GCA患者，我们有条件地建议添加非糖皮质激素免疫抑制剂并增加糖皮质激素的剂量超过了单独增加糖皮质激素的剂量。

建议5：对于在接受糖皮质激素治疗时出现颅内症状的GCA患者，我们有条件地建议添加托珠单抗并增加剂量糖皮质激素超过添加甲氨蝶呤和增加糖皮质激素的剂量。

外科手术和干预措施

未评级的立场声明：对于任何需要GCA手术血管介入的患者，干预的类型和时间应该是血管外科医生和风湿病学家的合作决定。

建议1：对于正在接受免疫抑制治疗的严重GCA和肢体/器官缺血症状恶化的患者，我们有条件地建议逐步升级免疫抑制治疗超过手术干预和升级免疫抑制治疗。

建议2：对于接受血管手术干预的GCA患者，如果患者有活动性疾病，我们有条件地建议在围手术期使用大剂量糖皮质激素。

临床/实验室监测

建议1：对于临床明显缓解的GCA患者，我们强烈建议进行长期临床监测，而不是不进行临床监测。

建议2：对于仅有炎症标志物水平升高的GCA患者，我们有条件地建议进行临床观察和监测，而不增加免疫抑制剂滥用疗法。

关于TAK管理的建议和未评级的立场声明

药物管理

建议1：对于未接受免疫抑制治疗的活跃、严重的TAK患者，我们有条件地建议开始接受高剂量口服糖皮质激素治疗，而不是静脉脉冲糖皮质激素治疗，然后进行高剂量口服糖皮质激素治疗。

建议2：对于新活跃的、严重的TAK患者，我们有条件地建议开始使用高剂量糖皮质激素而不是低剂量糖皮质激素进行治疗。

建议3：对于在≥6-12个月接受糖皮质激素时获得缓解的TAK患者，我们有条件地建议在低剂量糖皮质激素的长期治疗中逐渐减少糖皮质激素以获得缓解维持。

建议4：对于活动性TAK患者，我们有条件地推荐使用非糖皮质激素免疫抑制剂加糖皮质激素，而不是单独使用糖皮质激素

建议5：对于活动性TAK患者，我们有条件地推荐使用其他非糖皮质激素免疫抑制治疗，而不是托珠单抗作为初始治疗

建议6：对于单独使用糖皮质激素治疗无效的TAK患者，我们有条件地建议添加肿瘤坏死因子抑制剂，而不是添加托珠单抗。

建议7：对于患有TAK和无症状进展的血管病变的患者，无炎症的证据，我们有条件地建议继续目前的治疗，而不是不断升级/改变的免疫抑制治疗。

建议8：对于活动性TAK和颅或椎基底动脉受累的患者，我们有条件地推荐添加阿司匹林或其他抗血小板治疗。

临床/实验室监测

建议1：对于TAK患者，我们有条件地建议在临床监测中添加炎症标志物，作为疾病活动性评估工具。

建议2：对于有明显临床缓解的TAK患者，我们强烈建议进行长期临床监测，而不是不进行临床监测。

建议3：对于有明显临床缓解但炎症标志物水平增加的TAK患者，我们有条件地建议进行临床观察，而不增加免疫抑制治疗。

血管成像

建议1：对于TAK患者，我们有条件地建议使用无创成像代替基于导管的染料血管造影作为疾病活动评估工具

建议2：对于已知TAK的患者，我们有条件的建议除常规临床评估外，还定期进行无创成像。

建议3：对于TAK临床明显缓解但有新血管区域炎症迹象（如新狭窄或血管壁增厚）的TAK患者，有条件地推荐使用免疫抑制治疗。

外科手术和干预措施

未分级职位声明：对于任何需要手术血管介入的患者，干预的类型和时间应是血管外科医生和风湿病学家的合作决定

建议1：对于已知TAK和持续肢体跛行且没有持续活动性疾病证据的患者，我们有条件地建议不要进行手术干预。

建议2：对于已知TAK且肢体/器官缺血症状恶化的患者，我们有条件地建议升级免疫抑制治疗，在不是手术干预并增加免疫抑制治疗。

建议3：对于肾有血管性高血压和肾动脉狭窄的TAK患者，我们有条件地推荐药物管理而不是手术干预。

建议4：对于无临床症状的TAK和颅/颈血管狭窄的患者，我们有条件地推荐医疗管理，而不是手术干预。

建议5：对于有肢体/器官缺血症状恶化的TAK患者，我们有条件地建议推迟手术干预，直到进行手术后病情停止状态当病人有活动性疾病时进行干预。

建议6：对于正在接受手术干预的TAK患者，如果患者有活动状态，我们有条件地建议在围手术期使用高剂量糖皮质激素疾病