高安动脉炎是一种少见的全身性大血管血管炎。高安动脉炎的视网膜血管炎更为少见。

患者为一名25岁新诊断的高安动脉炎女性,因为双眼视力无痛性逐渐丧失4周而转诊至眼科门诊。

眼科检查:右眼只能感知光线,左眼只能感知手部运动。眼底镜评估显示视网膜动脉和静脉循环受损,眼底荧光血管造影显示视网膜血流分段(如图A所示)。

患者接受经皮血管内支架置入颈总动脉和椎动脉,并开始口服糖皮质激素和硫唑嘌呤治疗。

在4周后的随访中,重复眼底荧光血管造影显示视网膜血流改善并且不再分段(如图B所示)。左眼视力测量为20/,右眼只限于知觉光线。

高安动脉炎是一种少见的全身性大血管血管炎。视力障碍与颈动脉和椎动脉及其分支的累及有关,导致眼睛灌注减少。

「高安病」は、高安右人(たかやすみきと)という眼科医師が初めて発見した難病だ。

そんな郷土の因習を嫌った高安は、医学で身を立てようと一身発起して上京。苦学して東京大学医学部を巣立ち、医学部教授にも着任。41歳の(明治34)年、ドイツ留学から帰国後、金沢医学専門学校の眼科部長や校長にも就く。

48歳を迎えた(明治41)年、第12回日本眼科学会の壇上に立ち、高安病の難症例を究明した論文『稀有なる網膜中心血管の変化』を発表、一躍注目される。

[病因与病理]

病因不明,目前认为自身免疫有关。

病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症,为全层动脉炎,基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润,而以增生性病变为主。

[分型]

根据病变部位可分为四型:

(1)头臂动脉型

(2)主肾动脉型

(3)广泛型

(4)肺动脉型

[诊断标准]

1、发病年龄40岁以下。

2、间歇跛行。

3、臂动脉搏动减弱。

4、两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。

5、锁骨下动脉瑟主动脉连接区有血管杂音。

6、动脉造影异常。

凡6项中有3项符合者可诊断本病。

动脉造影迄今仍公认为诊断大动脉炎的重要方法,也是手术治疗的必要依据。

治疗

一、治疗期治疗以非手术治疗为主。

1.皮质激素类药物糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用,常用甲氨蝶呤其次还可选用环磷酷胺、硫唑嘌呤、雷公藤总苷片等。

2.血管扩张药物如妥拉苏林、地巴唑、已酮可可碱。

3.降低血液黏滞度药物常用低分子右旋糖苷加丹参。此外,腹蛇抗栓酶也已应用于临床。

4.抗血小板聚集药物潘生丁。

二、稳定期非手术治疗

卡托普利是一种血管紧张素转化酶抑制剂,可阻断血管紧张素Ⅰ转变成血管紧张素Ⅱ,降压效果尚满意。

三、手术治疗管腔狭窄甚至闭塞,产生严重脑、肾、上下肢等不同部位缺血影响功能的患者,以及有严重顽固性高血压药物治疗无效者,应手术治疗。一般应在病变稳定后半年至一年、脏器功能尚未消失时手术。如介入治疗、人工血管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等。

预后

本病起病缓慢,受累动脉易形成侧支循环,因此只要不累及重要脏器供血,多数患者预后良好。5年生存率为93.8%,10年生存率为90.9%,常见死亡原因为脑出血,其次为手术并发症、肾衰竭及心力衰竭。

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