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本病是以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎，主要侵犯胸、腹主动脉及其主要分支，通常为多发病灶。中膜的弹力纤维和平滑肌细胞损害为基础病变，继发内膜和外膜广泛纤维性增厚，造成动脉不同程度狭窄，继发血栓形成可引起血管闭塞。 多见于青年女性·以发热、食欲不振、周身不适、体重减轻、胸痛、乏力等症状起病，有受累动脉狭窄和闭塞的多种临床表现。 1．X线平片可见降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段搏动减弱甚至消失，动脉边缘不规则．可伴动脉局限性扩张和边缘钙化。 2．X线血管造影显示降主动脉向心性狭窄，管腔变细，病变多较广泛，常伴狭窄后扩张和不同程度的侧支循环。心脏增大，多以左室增大为主。并全面显示主动脉分支和肺动脉受累情况，为本病的确证性诊断方法。 3．CT和MRICT平扫即可清楚显示受累主动脉壁明显增厚、毛糙，多累及血管全周，可见受累动脉中膜或全层钙化。螺旋CT’动脉期及延迟增强扫描，可见活动期患者增厚动脉壁的非均匀强化，有助于判断本病活动与非活动期。MRI能直接显示受累动脉管壁僵直、管腔狭窄和阻塞、以及扩张和动脉瘤形成等情况，电影MRI可显示继发的主动脉瓣关闭不全。结合应用CTA和MRA，CT和MRI对本病的诊断和鉴别诊断效果更佳。 本病需与下列病因所致的动脉病变相鉴别：动脉粥样硬化，纤维肌性结构不良，血栓闭塞性动脉炎，先天性主动脉缩窄。 X线平片只可做为该病的初步诊断，超声心动图有利于了解瓣膜情况，CT/CTA和MRI/MRA，可做出明确诊断，X线血管造影仅用于进行介入治疗时。 往期16大精彩回顾个病例解析汇总 个基础影像病例汇总 全身各部位影像数据 全身14个部位的X线解剖+摄影技巧+读片技巧 全身各部位系统解剖图解 全身各部位断层解剖图解 全身各部位报告模板（X线、CT、MR齐全） 7本经典影像书籍读书笔记 58医院经典读片汇总 个经典医学影像名家视频讲座汇总 个精品医学影像专题内容汇总 31种常见疾病的分期分型 35种影像综合征汇总 32篇专家共识,规范您的影像检查行为 75位老师求助内容汇总 影像学院篇经典内容汇总 版权声明本北京白癜风医院好中科白癜风恢复美丽黄皮肤
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