病例介绍：

患者，男，40岁，无明显诱因感左侧胸痛、胸闷急诊我院，胸部CT提示1.左肺渗出灶2.左侧胸腔少量积液3.扫及腹膜后局部结构不清。腹部常规超声检查所见：腹主动脉(AO)肠系膜上动脉(SMA)开口下方至髂血管分叉段管壁周围可见低回声包绕，局部管腔较正常段偏细（图1-2），左、右肾动脉(LRA/RRA)起始段、下腔静脉(IVC)、肠系膜下动脉(IMA)周围均可见低回声包绕（图3-6），肠系膜下动脉管腔明显狭窄，血流速cm/s（图7-8）。超声诊断：腹主动脉及其部分分支周围低回声包绕,考虑腹膜后纤维化待排除，建议进一步检查。腹主动脉CTA+仿真血管镜示(图9-10）：腹膜后见软组织团块影，包绕腹主动脉及双侧髂总动脉，增强后未见明显强化，内见双肾动脉、肠系膜下动脉从中穿行，局部与双侧输尿管关系密切。诊断提示：腹膜后占位，腹膜后纤维化可能。全身动脉MRA示：左侧椎动脉远端稍细。肾动脉至髂总动脉之间腹主动脉管腔稍细，管壁稍毛糙。两侧髂总动脉、髂内动脉、髂外动脉、股动脉、腘动脉、胫前后动脉、腓动脉未见狭窄，管腔通畅，管壁光滑。

腹部常规超声检查所见：

腹主动脉(AO)肠系膜上动脉(SMA)开口下方至髂血管分叉段管壁周围可见低回声包绕，局部管腔较正常段偏细（图1-2）

左、右肾动脉(LRA/RRA)起始段、下腔静脉(IVC)、肠系膜下动脉(IMA)周围均可见低回声包绕（图3-6）

肠系膜下动脉管腔明显狭窄，血流速cm/s（图7-8）

腹主动脉CTA+仿真血管镜示:

腹膜后见软组织团块影，包绕腹主动脉及双侧髂总动脉，增强后未见明显强化，内见双肾动脉、肠系膜下动脉从中穿行，局部与双侧输尿管关系密切。(图9-10）

讨论：

腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis，RPF）是一种病因不明的慢性非特异性炎性疾病,大体病理表现为腹膜后致密的灰白色纤维斑块包绕腹主动脉、髂动脉和下腔静脉，向侧方发展可侵及输尿管及腰大肌。当压迫输尿管时可引起上尿路梗阻，严重时出现肾功能衰竭，对肠管的压迫会引起肠梗阻，少数患者因下腔静脉受累导致下肢水肿或深静脉血栓形成。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍[1-3]，可能的病因有：1.自身免疫缺陷或过敏性疾病，其根据有以下几点：①RPF与结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、Raynaud病、wagner肉芽肿等自身免疫性疾病并发；②疾病早期常有血管炎的改变；③有高丙种球蛋白血症、红细胞沉降率增快等；④糖皮质激素和硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗有效。Zdrojewski等[4]提出，特发性RPF是以主动脉或髂总动脉的动脉粥样硬化斑经变薄的动脉壁渗漏人腹膜后的不溶性类脂作为抗原而引起的慢性炎症或自身免疫反应，故又称慢性主动脉周围炎。Hughes等[5]发现在动脉粥样硬化血管周围及动脉壁内有丰富的巨噬细胞积聚和淋巴细胞相关抗体，而巨噬细胞和淋巴小结内可发现一种氧化类脂和蛋白质非溶性聚台物——蜡样质，并经免疫组织化学发现了一群纺锤形细胞，它们是组织巨噬细胞的免疫显型，它们对抗体激活抗原起作用。2.恶性肿瘤，以消化道恶性肿瘤最多，其次是泌尿系肿瘤，其他尚有纤维瘤、卵巢癌、非何杰金淋巴瘤、乳腺癌、后腹膜神经母细胞瘤、精原细胞瘤、腰肌纤维肉瘤和精囊横纹肌肉瘤等，其发病机制可能与肿瘤局部产生的5-羟色胺及其他代谢产物浓度增高有关[6]。恶性肿瘤继发的腹膜后纤维化占所有病例的8%～10%。有报道认为能引起结缔组织反应增生和纤维化的恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌、泌尿生殖器癌(肾癌、膀胱癌、前列腺癌及子宫癌)、Hodgkin病和其它恶性淋巴瘤、某些肉瘤、类癌等。3.外伤和手术，国内汪清等[7]报道10例外伤性RPF，手术切除纤维条索及血管周围粘连组织，镜下见纤维增生组织伴有炎性细胞浸润，纤维条索内见大量含铁血黄素颗粒。胡向农等[8]认为，出血及手术操作所带来的组织损伤可引起炎性细胞浸润，成纤维细胞增生，形成纤维组织。4.炎症，以结核较多见，其次为阑尾炎、血栓性静脉炎、胰腺炎、克罗恩病及慢性盆腔炎等。可能是由于炎症导致淋巴回流障碍引起腹膜后蛋白沉着和成纤维细胞释放，最终导致纤维化。另据国外报道长期服用甲基麦角类药物可引起RPF[9]。据报道β-受体阻滞剂、甲基多巴、盐酸肼屈嗪和各种麻醉剂及抗生素、放疗等均可诱发RPF。由于RFP的临床表现及实验室检查不够特异，其诊断主要依赖于影像学检查，若不能早期诊断、治疗，可导致肾衰竭。

RPF的影像学表现：（1）超声在RPF的诊断方面具有重要价值。首先，RPF有较典型的声像图特征，无论是原发性还是继发性，均表现为腹主动脉、下腔静脉周围条索状、包块状、弥漫性低弱或中等回声，回声较均匀，病变范围广泛，厚薄不均，通常上达双肾动脉，下至双侧髂动脉甚至分叉部以下，病灶虽包绕腹主动脉与下腔静脉，却不使之移位，且管腔显示清晰。RPF为乏血供病变，彩色多普勒示病灶内无明显血流信号。除腹膜后弥漫性低回声这一直接征象外，输尿管受累造成的肾积水往往是最早出现的间接征象，甚至是唯一征象[10]，本病例未见输尿管受累可能与病程短有关。超声不仅能清晰显示被包绕血管是否受压变窄，还能客观评价狭窄程度。（2）CT表现：病变常呈片状、板状或边界清楚的软组织密度肿块，局限在中线及脊柱旁区，多位于肾水平下方，包绕腹主动脉、下腔静脉、输尿管、甚至髂总动脉。增强扫描病变强化程度与其活动性有关，活动期病变由于含有丰富的毛细血管网而明显强化，静止期则强化不明显。腹主动脉及下腔静脉可有受压表现，但通常无向前移位。（3）MRI表现：T1WI上，病变信号强度类似腰大肌；T2WI上可与腰大肌信号相同或呈较高信号，前者反映病变处于静止期，后者说明病变处在活动期。增强扫描，根据病变活动与否可发生明显或不明显强化（4）X线表现：有输尿管受累者尿路造影显示受累输尿管不同程度、不同范围狭窄，其上游输尿管扩张积水、下游输尿管则变细内移。

RFP与多发性大动脉炎的鉴别，当多发性大动脉炎累及到腹主动脉及肾动脉时需要RFP鉴别，多发性大动脉炎病因不明，可能与自身免疫、内分泌异常、遗传因素等有关，但其好发于年轻女性，也不累及下腔静脉及输尿管，这都与PRF不同，其病理特征是从外至内波及血管全层，有淋巴细胞和浆细胞浸润，血管弥漫性纤维组织增生，受累管壁不规则增厚，管腔狭窄或闭塞，多发性大动脉炎声像图多表现受累血管节段性或弥漫性管壁全层增厚，从外膜开始，向心性增厚，严重时至管腔狭窄甚至闭塞，而PRF患者大血管虽被病变包绕，但动脉壁各层结构清晰。RPF还要与以下疾病相鉴别：1.腹膜后恶性肿瘤：恶性肿瘤对腹膜后大血管的作用多为推挤移位而非包绕；2.腹膜后淋巴瘤及淋巴结：多呈结节融合状，内部血流丰富，有别于RPF包；PRF患者的大血管与椎体间不会存有占位病变，此征象可与与淋巴瘤的鉴别。3.腹主动脉瘤伴血栓：其动脉管壁呈梭形膨出，内膜不光滑，低回声血栓位于位于管腔内，多可探及动脉边界。PRF早期病变局限于腹主动脉周围时可能与多发性大动脉炎鉴别困难，诊断需结合临床。

PFF目前尚无特异性治疗手段，因特发性腹膜后纤维化的发病与免疫因素关系密切，故目前多选糖皮质激素和(或)免疫抑制剂等，抑制免疫性炎症的进一步发展，有输尿管梗阻时可行手术治疗。糖皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显，有效率达75%，但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效，所以强调早期治疗与干预，早期治疗的前提是早期诊断，所以熟悉PRF临床及影像学表现避有利于早期诊断，以改善患者的预后。

参考文献：

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[2]KhosroshaiA，CarruthersMN，StoneJH，eta1．RethinkingOrmond,sdisease[J].Medicine，，92(2)：82—91．DOI：10．/MD．ObeOf.

[3]KooBs，KohYW，HongS，eta1．ClinieopathologiccharacteristicsofIgG4-relatedretmperitonealfibmsisamongpatientsinitiaIlydiagnosedashavingidiopathicretroperitonealfibrosis[J].ModRheumatol，，25(2)：-.DOI:10./..．

[4]ZdrojewskiZ.Retroperitonealfibrosisandchronicperi-aortitisnewhypothesis[J].PolMerkuriuszLek，，4：50-53.

[5]HughesD，BuckleyPJ.Idiopathicretroperitonealfibrosisisamacrophage-richprocess.Implicationsforitspatgenesisandtreatment[J]．AmJSurgPathol,，l7：-.

[6]钱家呜，王瑞勤，鲁重美，腹膜后纤维化三例及三十余年国内文献丹析[J]中华内科杂志．，37(6)：—.

[7]汪清，荆欣民，张伟江，等外伤性腹膜后纤维化引起泌尿系损害[J]新疆医学院学报，，20(1)：32—34.

[8]胡向农，姚茂银，张忠林，等腹膜后纤维化致肾积水8例报告[J]．南京铁道医学院学报，l，20(2)：-.

[9]KoepL．ZuidcmaCD.Theclinicalsignificanceofretroperitonealfibrosis[J].Surgery，，8l：-．

[10]CorradiD，MaestriR，PalmisanoA，etal.Idiopathicretroperitonealfibrosis:clinicopathologicfeaturesanddifferentialdiagnosis[J].KidneyInt,7,72(6):-.

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