|
导读：近期一则有关“气功大师”王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，医院死亡的消息引起了大众的轩然大波。借此机会今日给大家介绍一点有关ANCA相关性血管炎的知识。 血管炎的基本概念 以血管的炎症与坏死为主要病理改变，常累及全身多个系统，也可局限某一脏器，临床表现各异，最常累及的部位是皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 系统系血管炎的分类 1、CHCC血管炎分类： （1）大血管性血管炎（大动脉炎，巨细胞动脉炎/颞动脉炎）； （2）中血管性血管炎（结节性多动脉炎，川崎病）； （3）小血管性血管炎（韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜下多血管炎，过敏性紫癜，原发性冷球蛋白血症血管炎），年补充：血管炎有原发性和继发性，白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累。 2、ChapelHill年新分类： （1）大血管炎（大动脉炎，巨细胞动脉炎）， （2）中等血管炎（结节性多动脉炎，川崎病）， （3）多血管的血管炎（白塞氏病，Cogan综合征）， （4）小血管炎：①ANCA相关性血管炎（显微镜下多血管炎，肉芽肿伴多血管炎，嗜酸细胞性肉芽肿伴多血管炎）②免疫复合物性小血管炎（抗GBM病，冷球蛋白症性血管炎，IgA血管炎，低补体性荨麻疹性血管炎）； （5）单器官的血管炎（皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎）， （6）与系统性疾病相关的血管（狼疮性血管炎，类风湿性血管炎， （7）与可能的病因相关的血管炎（丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关的ANCA相关性血管炎，肿瘤相关性血管炎） 诊断 如出现无法解释下列情况应考虑血管炎：多系统损害，进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高，肺部多变阴影或固定阴影/空洞，多发性单神经炎或多神经炎，不明原因发热，缺血性或瘀血性症状和体征，紫癜性皮疹或网状青斑，结节性坏死性荨麻疹，无脉或血压升高，ANCA阳性，抗内皮细胞抗体阳性。 相关抗原及活检 蛋白酶3（PR3）常见于肉芽肿伴多血管炎（GPA），髓过氧化物酶（MPO）常见于显微镜下多关节炎（MPA），ANCA阳性不等于ANCA血管炎。GPA活检肉芽肿性病变，EGPA通常累及小-中等大小血管的坏死性血管炎，且与哮喘和嗜酸性粒细胞增高相关，活检血管外嗜酸性粒细胞浸润。 ANCA相关性血管炎 先看其定义，A，anti，抗什么什么的意思；N，neutrophil，中性粒细胞的意思；C，cytoplasmic，细胞胞浆的意思；最后一个A，antibody，抗体的意思。连起来，是抗中性粒细胞胞浆抗体。 ANCA相关性血管炎是一种因小血管管壁炎症和坏死而导致多个器官损害的一组自身免疫性疾病。包括韦格纳肉芽肿（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。 ANCA相关性血管炎危险性 1、它是自身免疫性疾病，比传统的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮还可怕； 2、它导致多个器官受损，以肾脏和肺受损最严重，常死于慢性肾衰竭和肺部感染； 3、这是新近发现的疾病，近10年才成为热点。 该病大多发病于中老年，男多于女，其临床表现复杂多样，五花八门，常表现发热、肺感染、贫血、蛋白尿、血尿、血沉增快和肾功能损害等。这些症状并没有特异性，所以常被误诊为肺炎、慢性肾炎、肾病综合征等，等确诊时往往已经出现了肾功能衰竭。 ANCA相关性血管炎的治疗 包括诱导缓解、维持治疗和长期随访，依据临床分型选择治疗方案，同时应快速诊断，快速开始治疗，早期诱导缓解以防止器官损害，维持缓解，最终达到停药目的，并防治药物毒性。具体药物： 1、环磷酰胺（CTX）：CTX治疗GPA的使用是治疗史上的里程碑，明显提高平均存活率。有研究表明，环磷酰胺冲击和每日口服使用在死亡率、ESRD和副作用无差别，但口服复发率更低。 2、糖皮质激素：建议联合免疫制剂使用，长期使用可增加感染风险，也可能会降低复发率。 3、CD20单抗治疗AAV：有研究证实，AAV诱导缓解治疗中利妥昔单抗与环磷酰胺疗效相近。 4、甲氨蝶呤：年研究显示早期、系统性AAV（没有重要器官受累）的诱导缓解治疗MTX+Pred与CTX+Pred疗效相近。 5、重症AAV推荐联合血浆置换。 维持治疗可选择的主要药物包括：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特、利妥昔单抗。 以上医院侯勇教授的演讲以及中国风湿病论坛，在此表示感谢！ 长按鐧界櫆椋庡浣曟不鐤楁渶濂?娌荤櫧鐧滈閾跺窛鍝鍖婚櫌濂?
|
