疾病概述

大动脉炎也称之为高安氏动脉炎，是一慢性炎症性疾病，也被认为是自身性免疫性疾病，常累及人体的中、大动脉、导致受累动脉的狭窄和闭塞，引发相应临床症状和表现。其病理改变特征：活动期主要是炎性反应和肉芽肿的形成；而慢性期则是发生广泛性的内膜、外膜增厚，中膜瘢痕形成，导致动脉管腔狭窄和闭塞。该病呈全球性分布，但主要见于亚洲和拉丁美洲。以女性多见。病变部位以主动脉及其大分支为主要受累血管，也可累及肺动脉。

病变表现与诊断

大动脉炎的诊断有赖于患者症状表现、体格检查、实验室检查和影像学检查。早期临床表现症状可有发热、夜间出汗、全身乏力、体重减轻、关节疼痛和肌肉痛。由于这些症状均属非特异性表现，加之此时病变累及的血管尚未发生明显的管腔改变，因此早期患者通常会被遗漏难以获得明确诊断。大动脉炎获得诊断时多在疾病的晚期或血管闭塞期，此时，患者因动脉狭窄及终末器官缺血所产生的症状包括：血管杂音、脑缺血、心脏缺血、肠道缺血、肾脏性高血压及下肢跛行等。

影像学检查

主要是CTA和MRA。既可以整体性地了解主动脉及其分支狭窄的存在，又可以有效证实受累血管管壁的增厚情况及炎性改变（为大动脉炎最早期特征性变化），具有与血管造影高度相近的影像表现，可用于该病的诊断。在螺旋CT血管造影时，可显示出动脉壁增厚（大于3mm），管壁明显强化并伴有低密度环（增厚的内膜）。影像学的重要性不仅在于了解血管壁受累形式、了解其病程和做出正确诊断，而且还可规划影像研究及临床治疗。

动脉炎活动期判断与治疗

动脉炎的活动性是导致其外科手术及介入治疗失败的一个危险因素。研究证实，在活动期进行球囊扩张（PTA）治疗时其再发狭窄的机率高。在临床工作中，其活动期判定较为困难。其判定标准有：

⑴患者全身症状表现（如发热、血管部位触痛）；

⑵血沉ESR增快（≥20mm/hr）；

⑶进行性血管缺血；

⑷血管影像学的随访。

活动期应采用皮质类固醇激素治疗，尽管在治疗时血管病变仍会有进展。此外，还可应用免疫抑制剂进行治疗，包括：甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、咪唑硫嘌呤等。

介入治疗

介入治疗病变部位主要集中在胸段降主动脉、腹主动脉、弓上动脉（锁骨下动脉，无名动脉和颈动脉）以及肾动脉。PTA是动脉狭窄治疗的最主要方式，最好应用具有高爆破压性能的非顺应性球囊。其次，如有条件也可应用切割式球囊，即利用切割刀片在内膜、中膜上划几处切口之后，再径向地扩张狭窄的血管。此时，由于病变部位弹力纤维已破坏，球囊扩张时阻力有所减小，管腔弹性回缩机率也会减少。支架植入虽可作为PTA后再狭窄治疗的手段，但有研究证实，支架植入后更容易造成管腔再狭窄，因此支架的植入应谨慎。介入治疗适应证包括：

⑴有因动脉狭窄、闭塞而产生的相应临床缺血症状，如肾动脉狭窄性高血压，累及髂股动脉引起的下肢活动受限等；

⑵弓上动脉病变引起脑血管缺血明显或至少三支弓上血管存在狭窄；

⑶临床处于非动脉炎活动期；

⑷治疗的血管狭窄程度要求超过50%、局限性病变。

疗效评价

虽然外科血管重建的长期预后较好，但由于病变的炎症性的本质特征极大地妨碍了外科血管重建的广泛应用。腔内介入治疗对于缓解病变的狭窄来说是一项安全和有效的治疗方法。PTA扩张时会产生疼痛，有时会很严重，由于治疗时常需要高压性扩张，因此必须要引起高度重视，要防止过度扩张所带来动脉破裂的危险。球囊直径大小不应超过病变相邻“正常”血管的直径。病变范围越长的血管治疗后效果似乎越差、再狭窄发生率也越高。

有报道，介入治疗成功率在80%-90%。与动脉粥样硬化性狭窄病变疗效相比，动脉炎血管狭窄治疗的残余狭窄率高，再狭窄发生率也高（19%-78%）。治疗后残余狭窄大于20%及残余狭窄两端跨压差大于10mmHg，是预判术后再狭窄的危险因素。与成人相比，儿童患者的再狭窄率似乎更高。

支架虽可用于PTA后残余狭窄的治疗，但是与动脉硬化病变治疗相比，常规支架的应用并未带来长期管腔通畅率提高，特别是在动脉炎活动期。免疫抑制剂在术前的应用，可能会减少术后再狭窄的发生。综上所述，大动脉炎血管病变始终、并仍然是一项具有严重挑战性的治疗课题。

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