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栏目简介 《必杀技》是"心在线"医院赵运涛医生及其团队独家合作的专栏，每周四与您相约。"福尔摩斯医生"目光犀利，能从细微之处洞察临床事件本质，并教给您临床诊断的必杀技能。 本期导读 本期"福尔摩斯医生"将从心电图与心脏超声方面阐述自己团队发表于《BMJ》的一篇心脏淀粉样变性的casereview（Amanwithchesttightnessandburninglimbs.BMJ,.:j.doi:10./bmj.j.），有理有据地从电与结构的不匹配现象逐步抽丝剥茧诊断出心肌病变，并最终诊断心脏淀粉样变性。 患者因"间断胸闷6个月"入院。6个月前，受凉后出现咳嗽、咳痰，为白色粘稠痰，伴劳力后胸闷、双下肢水肿，医院诊断为"肺部感染、双侧间质性肺炎、双侧胸腔积液、心包积液、肺气肿、心功能不全"。予以胸腔穿刺术抽出胸水ml，并予抗感染、平喘及利尿等治疗，患者咳嗽及胸闷好转。1个月前，患者胸闷、下肢水肿加重，行走米及大声说话后即感胸闷、气短，医院诊为"慢性肺源性心脏病失代偿期、心功能不全、胸腔积液、低钾血症"。予以抗感染、利尿、补钾等治疗后出院。出院后仍于活动时感到胸闷。同时，近1月来四肢末梢出现烧灼感。 既往无慢性病史、家族史；吸烟史50年，20支/日，戒6个月；饮酒史40余年，戒10年。 "福尔摩斯医生"考考读者，从患者6个月前与本次入院心电图（图1A、1B）及本次就诊心脏超声（图1C、1D）中，能了解哪些讯息？考虑如何诊断？ 图1 6个月前与本次心电图：肢体导联I、II的QRS波群皆呈现低电压；胸导联V1～V4导联R波均递增不良，V2～V4导联ST段均抬高。 本次就诊心脏超声：双房增大，双心室内径正常，室间隔与左室后壁增厚（均为14mm）。 单从上述常规检查可以看出存在两个电与结构的不匹配，以及心室的限制性充盈现象。故"福尔摩斯医生"迅速瞄准心脏淀粉样变性。接下来将一一分析。 当"福尔摩斯医生"接诊患者后，第一手资料为既往和本次的心电图、本次心脏超声。从心电图上发现的第一个问题为"肢体导联QRS波群低电压、胸导联R波递增不良"：首先，患者6个月前与本次心电图，明显可见I导联几乎均接近等电位线（图2A和2B红框），将二者比较时发现肢体导联QRS波群的电压在6个月内骤降（图2C），尤其是I导联几乎均接近等电位线。其次，胸导联可见R波递增不良（图2A和2B蓝框），但心脏超声中心室壁增厚。因此，QRS波电压与左室厚度不匹配（voltage/leftventricularmassmismatch，心室壁增厚，但肢体导联QRS波群电压降低），为第一个电与结构的不匹配。 图2 那么，为何会有第一个电与结构的不匹配？ 这是因为淀粉样物质沉积在心室肌细胞之间，引发心室壁增厚，影响心室肌细胞之间的电传导，最终导致体表心电图QRS波低电压，这也是心脏淀粉样变性造成电与结构的不匹配的机制。 同时，我们需要深刻理解"电与结构的不匹配（mismatch）"，室壁增厚但心电图QRS波低电压，是一种不匹配，而室壁增厚但心电图未出现相应程度的QRS波群电压增高，也是一种不匹配。警惕这种不匹配现象，有利于在临床工作中及早诊断心脏淀粉样变性，并早治疗。 接下来，您是否好奇第二种不匹配现象？不要着急，先好好熟悉、掌握本期内容，下一篇《电与结构不匹配的"淀粉"大餐（二）》中，"福尔摩斯医生"将继续揭晓答案，并将介绍怀疑心脏淀粉样变性后下一步该如何按照国外指南stepbystep来确诊，敬请期待！ 参考文献 1. Yi,Z.,Y.S.Huang,L.Wang,andY.-T.Zhao,Amanwithchesttightnessandburninglimbs.BMJ,.:j.doi:10./bmj.j. 2. MartinelliN,CarleoP,GirelliD,OlivieriO.Anunusualheartfailure:cardiacamyloidosisduetolight-chainmyeloma.Circulation;:e-4 3. YilmazA,SechtemU.Diagnosticapproachanddifferentialdiagnosisinpatientswithhypertrophiedleftventricles.Heart;:-71. 4. QuartaCC,KrugerJL,FalkRH.Cardiacamyloidosis.Circulation;:e-82. 5. FalkRH,AlexanderKM,LiaoR,DorbalaS.AL(Light-Chain)CardiacAmyloidosis:AReviewofDiagnosisandTherapy.JAmCollCardiol;68:-41. 6. RittsAJ,CornellRF,SwigerK,SinghJ,GoodmanS,LenihanDJ.CurrentConceptsofCardiacAmyloidosis:Diagnosis,ClinicalManagement,andtheNeedforCollaboration.HeartFailClin;13:-16. 7. WechalekarAD,GillmoreJD,HawkinsPN.Systemicamyloidosis.Lancet;:-54. 8. VincentRajkumarS.Multiplemyeloma:Updateondiagnosis,risk-stratification,andmanagement.Americanjournalofhematology;89:-9. 9. DispenzieriA,BuadiF,KumarSK,etal.TreatmentofImmunoglobulinLightChainAmyloidosis:MayoStratificationofMyelomaandRisk-AdaptedTherapy(mSMART)ConsensusStatement.MayoClinProc;90:-81. 10. WechalekarAD,GillmoreJD,BirdJ,etal;BCSHCommittee.GuidelinesonthemanagementofALamyloidosis.BrJHaematol;:-. 专家简介赵运涛，副主任医师，北京大学医学博士，现任职于医院心内科。现任中国心电学会无创心脏电生理专业委员会常委；北京医学会心电生理和起搏分会青年委员会委员。《心电图杂志（电子版）》常务编委。以第一作者发表SCI论文18篇，分别发表于《AnnalsofInternalMedicine》，《BMJ》(casereview)及《circulation》(casesandtraces)等国际著名杂志。《AnnalsofInternalMedicine》、《Heart》及《PlosOne》审稿人。 作者授权"心在线"独家刊登，欢迎转发，谢绝转载，保护版权，违者必究 相关链接： 从“急性前壁心肌梗死”中识别应激性心肌病的秒杀技巧 急性前壁心肌梗死vs应激性心肌病秒杀技巧背后的秘密看完这篇，下次见到CK-MBCK，不要再找心内科会诊了！ 发热-酮症酸中毒-淀粉酶升高-ST段抬高，“蝴蝶效应”谜底是什么？ 急性心肌梗死or应激性心肌病？是时候测试你的火眼金睛了！ “挑战不可能”根据胸导联T波定位罪犯血管 这种肺栓塞心电图，死神在向他招手～ 揭开肺栓塞“V1～V3导联ST段抬高”的神秘面纱 肺栓塞诊断蛛丝马迹--V1-V3和下壁导联T波倒置 披着狼皮的羊：被误诊的右室心肌缺血 ST段抬高的奇特病因：膈肌上抬 高钾血症诱导的Brugada波 "假房颤"三重奏：irregularlyirregularVS.regularlyirregular 起搏器心电图：如何鉴别T波记忆与缺血性T波 新发or陈旧性左束支传导阻滞？ 2:1房室阻滞：电和机械的秘密 2:1房室阻滞背后的秘密——心脏结节病“涨姿势”吞咽诱发的房速竟导致晕厥慧眼识别冠脉开口病变的真凶“大动脉炎”“揭秘”罕见、危险的房室阻滞：运动诱发的房室阻滞 身体里的“隐形”杀手——嗜铬细胞瘤 涨知识：原来LBBB也会导致胸痛 众里寻"Ta"千百度：心房复极波与ST段抬高 "揭秘"心脏震击猝死综合征的特殊类型——缓慢型心律失常 易被忽略的阻滞类型——房间阻滞室性早搏导致的慢性咳嗽，你见过吗? 更多精彩内容，请中科公益爱心中医怎样治疗白癜风
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