概述—— 多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症,导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。 本病主要累及主动脉及其主要分支,因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响,发病原因不明。 大动脉炎命名—— 曾有多种命名: 青年女性动脉炎主动脉弓综合征 巨细胞性综合征Martorell综合征 特发性动脉炎大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎泛大动脉炎症候群 无脉症多发性大动脉炎 高安动脉炎(Takayasu’sarteritis) 首先由欧洲Savary和Kussmal于年描述 年日本眼科教授高安发现 年中国报道第一例 西医学名:多发性大动脉炎 英文名称:Takayasuarteritis 其他名称:无脉症 发病部位:大动脉管壁 主要症状:易疲劳,发热,食欲不振,恶心 主要病因:病因不明 多发群体:30岁以下的年轻女性 传染性:无传染性 病理生理—— 病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。 病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎,血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞。 病变呈节段性,跳跃性,两处病变中间可见正常组织 动脉狭窄与扩张性病变,以狭窄为主 常伴有血栓形成 有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张,形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤 临床表现—— 青年女性多见,多发于30岁以下的年轻女性 发病缓慢,病程较长,多数呈慢性进行性发展 早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现 持续数周或数月后,出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现 其它脏器损害:心脏、肾脏、脑、肺 上肢无脉症最多见 下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压 临床分型—— 临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型 头臂动脉型(Ⅰ型) 胸、腹主动脉型(Ⅱ型) 肾动脉型(Ⅲ型) 混合型(Ⅳ型) 女,40岁,因低热,头晕、耳鸣、四肢酸痛,血压/mmHg,申请颈动脉超声检查。病人自述10年前在华西医大诊断多发性大动脉炎。 超声所见:无名动脉、双侧颈总动脉、锁骨下动脉管壁均不同程度增厚(左侧颈总动脉管壁增厚尤为明显,管腔明显变窄),内壁未见明显斑块附着,CDFI及PW:左侧颈总动脉血流束变细,不规则,色彩暗淡,流速明显减低,约42.7cm/s;左侧颈内、颈外动脉血流速度也减低,约54.8cm/s,且阻力指数均增高。右侧颈动脉流速未见明显异常。双侧椎动脉未见明显异常。 女,24岁,头晕一年来院检查。 女,20岁,因颈前不适来院检查。 病例4下肢动脉 推荐阅读—— 脾动脉假性动脉瘤 颈动脉硬化的超声评估 D型大动脉转位:产前诊断有绝招 更多精彩内容 扫描下方湖南治疗白癜风医院中科白癜风医院好吗
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