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近期一则有关“气功大师”王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，医院死亡的消息引起大众的轩然大波。此次事件再次向人们证实“气功”不能包治百病，同时也不能相信社会上的各种“偏方”、“秘方”，医院找医生寻求帮助。 那么，ANCA相关性血管炎到底是什么疾病呢？今日给大家介绍一点有关ANCA相关性血管炎的知识。 人类最早明确以「血管炎」名义记载的病例要追溯到年。Kussmaul和Maier报道了一例27岁的年轻男性病人，他的职业是裁缝。在刚入院时，他还能爬两层楼找到医生看病。但不久就因为无力而不得不躺在床上。同时自觉手掌手指麻木，同时有剧烈的腹痛、四肢肌肉疼痛、肌肉麻痹等。医生声动的描述到：他痛苦万分，哭诉着乞求医生不要离开他……那天晚上他就不治身亡。对他的尸体解剖显示：患者中等大小的动脉有肉眼可见的许多结节。这些结节有大量炎性增生迹象。因此，Kussmaul和Maier建议命名为结节性动脉周围炎。 在这此后数十年里，医生们大多以为血管炎就是「结节性动脉周围炎」。此后随着显微镜的引入、一些药物治疗带来的小血管的炎症性病变，逐渐让医生开始认识到除中小动脉外，还有其他小血管炎症性疾病。而来自亚洲的研究证实，还存在一些大动脉受累的血管炎性疾病等。 血管炎的基本概念以血管的炎症与坏死为主要病理改变，常累及全身多个系统，也可局限某一脏器，临床表现各异，最常累及的部位是皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 系统性血管炎分类的变迁 1.CHCC血管炎分类： （1）大血管性血管炎（大动脉炎，巨细胞动脉炎/颞动脉炎）； （2）中血管性血管炎（结节性多动脉炎，川崎病）； （3）小血管性血管炎（韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜下多血管炎，过敏性紫癜，原发性冷球蛋白血症血管炎），年补充：血管炎有原发性和继发性，白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常受累。 2.ChapelHill年新分类： （1）大血管炎（大动脉炎，巨细胞动脉炎）， （2）中等血管炎（结节性多动脉炎，川崎病）， （3）多血管的血管炎（白塞氏病，Cogan综合征）， （4）小血管炎：①ANCA相关性血管炎（显微镜下多血管炎，肉芽肿伴多血管炎，嗜酸细胞性肉芽肿伴多血管炎）②免疫复合物性小血管炎（抗GBM病，冷球蛋白症性血管炎，IgA血管炎，低补体性荨麻疹性血管炎）； （5）单器官的血管炎（皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎）， （6）与系统性疾病相关的血管（狼疮性血管炎，类风湿性血管炎， （7）与可能的病因相关的血管炎（丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关的ANCA相关性血管炎，肿瘤相关性血管炎） ANCA相关血管炎如下两大核心要点特征： 1.主要是小血管受累；以及各个脏器、组织因血管受损后的缺血症状。 2.大多数存在抗中性粒细胞抗体。该抗体在发病机理里起了重要作用。 ANCA抗体荧光图 由于各个脏器的最终供血依靠小动脉供血。但大量小血管受损伤就会出现脏器缺血性症状，如下症状： 1、发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻 2、耳鼻喉症状：鼻结痂、鼻窦炎、中耳炎、持续性鼻溢、脓性/血性鼻分泌物、口腔和/或鼻溃疡，以及多软骨炎。患者还可能述耳痛、传导性和感音神经性听力损失或耳漏。鼻子塌陷 3、肺部：结节病、弥漫性病变等。4、腹痛：器官小血管受损而缺血所致 5、肾功能不全(尿沉渣检查异常，含蛋白尿、红细胞、白细胞，偶尔含红细胞管型)、高血压 6、神经系统功能障碍：比如手足麻痹、刺痛 广泛的外周神经麻痹感、针刺、蚂蚁爬行等等感觉异常 7、皮肤上的红色或紫色斑点，最常见于小腿 皮肤小血管受累导致皮损 8、眼(结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎/表层巩膜炎等）：俗称红眼病等。血管炎导致结膜充血，类似红眼病 9、严重的可累及心脏冠状动脉，导致心肌梗死等诊断 如出现无法解释下列情况应考虑血管炎：多系统损害，进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高，肺部多变阴影或固定阴影/空洞，多发性单神经炎或多神经炎，不明原因发热，缺血性或瘀血性症状和体征，紫癜性皮疹或网状青斑，结节性坏死性荨麻疹，无脉或血压升高，ANCA阳性，抗内皮细胞抗体阳性。 相关抗原及活检 蛋白酶3（PR3）常见于肉芽肿伴多血管炎（GPA），髓过氧化物酶（MPO）常见于显微镜下多关节炎（MPA），ANCA阳性不等于ANCA血管炎。GPA活检肉芽肿性病变，EGPA通常累及小-中等大小血管的坏死性血管炎，且与哮喘和嗜酸性粒细胞增高相关，活检血管外嗜酸性粒细胞浸润。 ANCA相关性血管炎（AAV）的治疗 包括诱导缓解、维持治疗和长期随访，依据临床分型选择治疗方案，同时应快速诊断，快速开始治疗，早期诱导缓解以防止器官损害，维持缓解，最终达到停药目的，并防治药物毒性。具体药物： 1.环磷酰胺（CTX）：CTX治疗GPA的使用是治疗史上的里程碑，明显提高平均存活率。有研究表明，环磷酰胺冲击和每日口服使用在死亡率、ESRD和副作用无差别，但口服复发率更低。 2.糖皮质激素：建议联合免疫制剂使用，长期使用可增加感染风险，也可能会降低复发率。 3.CD20单抗治疗AAV：有研究证实，AAV诱导缓解治疗中利妥昔单抗与环磷酰胺疗效相近。 4.甲氨蝶呤：年研究显示早期、系统性AAV（没有重要器官受累）的诱导缓解治疗MTX+Pred与CTX+Pred疗效相近。 5.重症AAV推荐联合血浆置换。 维持治疗可选择的主要药物包括：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特、利妥昔单抗。 温馨提醒 宋欣伟主任医师门诊时间均可通过电话预约。 医院：周二、五上午； 胡庆余堂第三中医门诊部：周六上午，咨询； 桐君堂中医门诊部（武林馆新馆）：周日上午，咨询。 鍖椾含閭ｉ噷鐪嬬櫧鐧滈濂?涓撻棬娌荤枟鐧界櫆椋庣殑鍖婚櫌转载请注明原文网址：http://www.skomx.com/mbyzl/6340.html |
