病因和发病机制

巨细胞性动脉炎(giant cell arteritis)曾被称为颞动脉炎(temporal arteritis)和颅动脉炎(cranial arteritis)本病几乎仅见于中、老年人,年龄都在50岁以上,女性多于男性,临床上,常有风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉由于颞动脉受累,可出现局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、颜面痛等症状触诊可扪及颞动脉呈结节状增粗眼动脉被累及时可引起视神经乳头贫血性梗死而使患者失明全身症状有发热、食欲缺乏和体重减轻

病变分布范围较广,可累及整个主动多发性大动脉炎脉及其大分支,包括冠状动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、无名动脉、肾动脉、腹腔动脉及肠系膜上动脉肉眼观,被累主动脉管壁明显增厚、变硬内膜表面凹凸不平,重者有多数斑块隆起,其间为纵行或星状皱纹(树皮样皱纹)(图8-14)受累大支管腔明显狭窄,甚至被纤维组织完全阻塞

病变

合并症

同上病例动脉中膜弹力性纤维被破坏半薄切片,甲苯胺蓝染色 ×68

镜下,早期,动脉中膜可见粘液样变性及纤维素样坏死灶,继而中膜弹力板有灶状甚至较大范围破坏,伴有网芽组织增生,含有新生毛细血管、不等量结缔组织增生及淋巴细胞浸润,晚期有瘢痕形成病变最严重处中膜弹力板几乎全被破坏,代之以大量结缔组织,基质中富含蛋白多糖,pas染成红色,阿新蓝(alcian bl多发性大动脉炎症状ue)染成蓝色内膜显著增厚,其中smc大量增生并产生大量胶原纤维及蛋白多糖,内弹力膜断裂或消失外膜大量结缔组织增生,其中胶原纤维常发生玻璃样变;滋养血管壁增厚,其周围有淋巴细胞、浆细胞浸润(图8-15)

(三)巨细胞性动脉炎

图8-16 巨细胞性动脉炎

梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种性病梅毒性主动脉炎见于第三期梅毒,往往在原发感染后十余年才出现病变特点是主动脉滋养血管周围有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润中膜有粟粒状树胶样肿形成,并可见灶状坏死及弹力板破坏晚期形成多数小瘢痕内膜则见高度纤维化肉眼观,主动脉内膜表面呈典型的树皮样外观

病因未明,虽为肉芽肿性炎症,但从病灶中从未分离出微生物,从病变上看,本病似乎是机体对动脉壁某种成大动脉炎中药治疗分(弹性蛋白)的一种免疫反应有人报道,有的患者的动脉抗原可引起细胞介导的免疫反应,以及用皮质激素治疗有效等支持这种观点关于遗传因素,有报道在兄弟姊妹之间的发病率比普通人群高10倍

大动脉炎是指主动脉及其大分支的炎症主动脉炎包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎,其原因有所不同,但其病理变化,无论肉眼观或组织学变化,均非特异性,且都颇为相似,因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因

8-15 高安主动脉炎

主动脉中膜弹力板被破坏中断(↑),代之以瘢痕组织,内膜及外膜大量胶原纤维增生,滋养血管壁增厚弹性纤维染色 ×50

尚未明了由于本病主要侵犯大动脉,中膜弹性纤维断裂消失,结缔组织发生粘液变性及纤维大动脉炎能生孩子吗素样坏死有的学者认为本病属胶原病范畴据报道,患者血清中存在抗主动脉抗体,所以认为本病是一种自身免疫性疾病

图8-14 高安主动脉炎

跟腱旁小动脉中膜被破坏,代之以含许多巨细胞的肉芽组织,管腔高度狭窄he ×68

本病的变化与梅毒性主动脉炎极为相似,单从形态学上往往很难鉴别,但本病多见于青年人,病变范围较广;梅毒患者有特异的血清反应而本病则否

主要侵犯颅动脉,尤其是颞动脉,但可累及全身的中等大的动脉肉眼观,被累血管呈结节状增粗,变硬镜下,早期见动脉中膜smc变性坏死,伴有弹性纤维破坏及炎性细胞浸润内弹性膜几乎都发生断裂、破坏,引起肉芽肿性炎症反应,其中含有多核巨细胞、类上皮细胞,以及淋巴细胞、单核细胞浸润(图8-16,图大动脉炎可以怀孕吗8-17)内膜常见纤维化,管腔可陷于高度狭窄,可并发血栓形成,并见机化、再通现象愈复期炎性浸润及巨细胞消失,整个动脉壁陷于纤维化

病因和发病机制

动脉瘤形成不太多见,但可为多发性部分患者有无脉症,多由于头、臂动脉近分支出口处的一段血管管腔被增生的胶原纤维阻塞所引起肾动脉受累时多有高血压

图8-17 巨细胞性动脉炎

升主动脉和主动脉弓、胸主动脉上段两个动脉瘤,后者充满血栓物质;肾动脉开口以上的主动脉内膜显著增厚,呈树皮样外观男性,25岁

高安动脉炎(takayasu’s arteritis)亦称特发性主动脉炎(idiopathic aortitis)、无脉症(pulseless disease),多见于东方国家,但世界各地均有发生在我哪里治疗大动脉炎国,以东北,特别是黑龙江省较为常见本病多见于青年人,女性多于男性,临床上,依受累血管部位而表现相应症状,并有关节炎、发热、贫血、血沉加速和体重减轻等

病变

(一)梅毒性主动脉炎

(二)高安动脉炎