中风的病人多是满头白发，或是两鬓苍苍，当这位90后美女送到面前时，长长秀发和偏瘫、口角歪斜一并出现，着实让人感到诧异。

作者｜文烈心

来源｜医学界神经病学频道

患者，女，25岁，坐着梳头中发现自己抬手无力，继而梳子掉落，起身去捡，发现自己左侧肢体无力，左下肢站立困难，随后跌倒在地，遂呼叫送至急诊。

既往有“强直性脊柱炎”病史4年，服用柳氮磺嘧啶、塞来昔布。查体，右侧肱动脉测压/72mmHg，神志清、典型偏瘫、中枢性面瘫。立即送头部CT检查。

无脑出血征象，右侧基底节区可见低密度灶。

考虑患者年轻，可能为较大颅内动脉病变导致脑梗塞。故行头颈部CTA检查。

弓上三分支根部横断面，可见头臂干管壁增厚，狭窄，左颈总动脉、左锁骨下动脉闭塞。

三维重建，示左侧锁骨下动脉、左颈总动脉、左椎动脉中下段及右侧颈总动脉起始段闭塞。

典型的多发性大动脉炎！

多发性大动脉炎是一种自身免疫性疾病，多见于青年女性，在东亚较欧美发病率高，主要累及主动脉及其一级分支，可导致其狭窄闭塞。根据受累动脉分布，可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型。

该例为典型的头臂动脉型，主要累及主动脉弓上分支，导致头部和上肢缺血，左锁骨下动脉狭窄和闭塞时可导致左侧肱动脉血压较右侧明显为低，左上肢易疲劳，疼痛，发麻或发凉，甚至左侧桡动脉搏动不能触及，故又称“无脉症”。眼部血供不足可导致视力下降和一过性眼前发黑，脑部供血不足可导致头晕、头痛、记忆力减退、晕厥，也可出现急性缺血事件表现为脑卒中。

胸腹主动脉型导致受累胸腹主动脉狭窄甚至闭塞，引起类似主动脉缩窄的血流改变，上肢血压明显高于下肢血压，身体下部缺血。肾动脉型引起肾脏缺血，出现肾性高血压。肺动脉型导致肺动脉高压。

另少部分病例可累及主动脉瓣引起瓣膜返流，累计冠状动脉开口导致冠脉缺血。

该例左侧入颅动脉严重闭塞，但双侧大脑间Willis环侧枝循环良好，推测可能有血栓形成，导致左侧大脑局部发生梗死，故仍建议溶栓治疗。

签署知情同意书后，予阿替普酶溶栓。

回顾其既往病历资料，其有“强直性脊柱炎”病史，但强制性脊柱炎常为男性患病，既往该病例，主要表现为骶髂关节炎，下图即可见其以右侧骶髂关节炎为主。未出现典型的脊柱竹节样改变。但是，自身免疫疾病各病种之间临床表现常有重叠，导致多种类型的重叠综合征。

经过溶栓和后续治疗，患者肌力逐渐恢复，各神经体征消退。

为改善其脑部血供，减少再次严重脑缺血风险，在介入开通闭塞血管失败后，予右锁骨下动脉-右颈总动脉人工血管旁路术。

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