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每周一题 女性，27岁，3天前无明显诱因出现头痛，以前额部为著，呈胀痛，伴枕部与颈部僵硬，伴双眼胀痛，平卧位明显，坐位休息时略好转，伴双下肢乏力，无肢体麻木、间歇性跛行。上述症状3天以来持续存在。无复视、黑矇，无发热、咳嗽、流涕，无胸痛、胸闷，无呼吸困难，无恶心、呕吐，无腹痛、黑便。曾就诊于外院，测血压/mmHg，建议转诊至我院。 既往史、个人史、月经史、家族史均无特殊。否认特殊用药史。 查体：体温36.3℃，脉率74次/分，呼吸频率16次/分，血压/mmHg，BMI22.5kg/m2。神清语利，球结膜轻度充血，无水肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心前区未见异常搏动，心界不大，心率74次/分，心律齐，心音有力，A2P2，各瓣膜区未闻及杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，听诊上腹部可闻及血管杂音。左上肢肌力减退，肌张力正常，双下肢无水肿。神经系统及其他系统查体未见明显异常。 辅助检查： 血常规、血生化：各项指标均在正常范围内； 血电解质：血钾3.20mmol/L（正常范围：3.50-5.30mmol/L），其余指标均在正常范围内； 心电图：窦性心律，T波改变； 外院卧位肾素-血管紧张素-醛固酮系统检测： 血浆肾素：53.67pg/ml（正常范围：4.00-24.00pg/ml）； 血浆醛固酮：.77pg/ml（正常范围：10.00-.00pg/ml）。 问题来啦 想知道正确答案吗？ D.测量双上肢、双下肢血压 答案解析 一、病例特点 1.青年女性，急性发病 2.新发高血压 3.头痛症状首发 4.低钾血症 5.高肾素、高醛固酮血症 6.腹部听诊闻及杂音 二、本题切入点，可以从两个层面分析： 1.诊疗常规： 青年女性，新发高血压，根据疾病诊断流程（筛查继发性高血压→内分泌、肾实质、血管疾病等），就诊时首先应该先测量四肢血压，协助判断病因。 2.综合评价，病因分析： 核心点——青年女性，新发高血压、低钾血症+高肾素-高醛固酮血症。 低钾血症+高醛固酮血症，首先考虑盐皮质激素增多综合征(MineralocorticoidExcessSyndromes)的可能性较大；其次应区分是原发性还是继发性，即原发性醛固酮增多症还是继发性醛固酮增多症。 分析如下： 图1RAAS系统指标异常与高血压 （图片由作者提供） 本患者高血压、低血钾伴高肾素、高醛固酮血症，提示继发性醛固酮增多症，结合患者查体提示的腹部杂音，高度提示本患者可能存在主动脉、肾动脉等部位的血管狭窄。 三、进一步探究疾病的本质 青年女性出现动脉狭窄性高血压背后的疾病有很多，但根据患者的病史、肢体肌力减退的表现，考虑大动脉炎的可能性最大。 大动脉炎在进行诊断、与其他疾病（单纯性主动脉狭窄、纤维肌发育不良、嗜铬细胞瘤等）进行鉴别时，一个非常重要的信息便是患者的双上肢、双下肢血压情况。因为在大动脉炎分型（见后文）中，“头臂型”、“胸腹型”发病率较高，极易出现双侧血压不对称，故应首先进行四肢血压测量。而患者提供的外院就诊信息中并未涉及该内容，本次就诊时首次查体也未进行检查；故在遵循“先查体后辅助检查，先无创后有创”的诊断原则基础上，应对患者双上肢、双下肢血压进行检查，判断血压是否相等及差异程度，从而直接与部分疾病进行鉴别，同时指导辅助检查的选择方向。故D选项正确。 四、疾病真身 大动脉炎（Takayasuarteritis）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症。炎症常累及动脉壁全层，并继发管壁纤维化、血管内膜增厚，导致节段性动脉管腔狭窄，出现急性或慢性闭塞，并可继发动脉硬化及血栓形成。 年由日本眼科医生高安（Takayasu）首先报告一例大动脉炎眼底表现，故又称“高安动脉炎”。 图2日本医生高安和他发现的大动脉炎 眼底表现 （图片源自参考文献[2]） 本病在亚洲、中东地区多见，西欧与北美少见。年轻女性发病率高。发病年龄多为5~45岁，平均年龄为22岁，约90%患者在30岁以内发病。 本病病因至今未完全明确，目前认为是由于感染继发动脉壁抗原性增加，机体产生抗动脉壁的自身抗体导致的自身免疫病。 1.临床表现 由于受累动脉不同，临床表现不同，常见类型及其相应表现如下图： 图3大动脉炎的临床表现 （图片由作者提供） 本患者出现头痛、眼痛症状，查体左上肢肌力减退，符合头臂型大动脉炎的可能表现；而本患者自诉双下肢乏力，查体提示上腹部血管杂音，考虑病变可能累及了腹主动脉和（或）肾动脉。综合上述分析，本患者更可能出现了混合型大动脉炎。 2.诊断 多数情况下，大动脉炎的诊断基于具有提示意义的临床表现，以及影像学检查中明确的大血管及其分支的狭窄。凡是年轻女性出现单侧或双侧肢体缺血、脑动脉缺血症状，并伴随新发的高血压时，应怀疑本病，并进行系统的体格检查和相应辅助检查明确： 年美国风湿病学会（AmericanCollegeofrheumatology,ACR）关于大动脉炎诊断标准如下： （1）发病年龄≤40岁； （2）肢体间歇性跛行； （3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱； （4）双上肢收缩压相差10mmHg； （5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音； （6）动脉成像（磁共振血流成像MRA或血管CTA）发现异常； 符合上述6条中3条者可诊断本病。 目前本患者的信息符合诊断标准中的2条，只需进行双上肢血管检查即可做出临床诊断，再次反映了双上肢、下肢血压检查的重要性。 而大动脉炎的明确诊断、血管受累的范围与受累程度评估，则主要通过影像学方法进行。 错误选项解析 A选项（红细胞沉降率ESR及C反应蛋白）、C选项（电解质变化）、F选项（抗核抗体谱+ANCA靶抗原+抗磷脂抗体）：大多数实验室检查对大动脉炎的诊断意义较差、缺乏特异性，只能作为辅助诊断的依据。且本患者应该先进行上下肢血压的查体，而不应直接进行化验检查。 B选项：胸部X线检查对大动脉炎诊断没有提示意义，大动脉炎在胸部X线中只有少数不特异表现。 E选项：血管彩超检查多用于较表浅的周围动脉血管，而很难探测到深部血管（如近端锁骨下动脉）的情况；且对于同一区域的血管，CTA只需要单次检查即可完成评估，而彩色多普勒超声检查常需要更多程序、更长检查时间。 G选项：儿茶酚胺及其代谢产物异常可见于嗜铬细胞瘤。该病患者可出现发作性血压升高（多与体位相关）、终末器官相应表现（如头痛、心悸），查血、尿儿茶酚胺及其代谢产物水平可升高。由于本病同样可出现突发高血压，应与大动脉炎鉴别，但该病不会出现双上肢、上下肢血压不等的表现，故多可通过简单的查体除外；必要时，还可行肾上腺CT/MRI进一步鉴别。 H选项：传统的血管造影只能发现管腔的狭窄，但不能评估动脉壁的厚度，无法判断狭窄的原因来自血管本身还是血管外部；且传统血管造影为有创操作，存在风险。因此，除非患者需要置入支架或介入治疗，否则通常采用相对无创的诊断方法。 I选项：任何临床表现怀疑大动脉炎的患者都应进行磁共振血流成像（MRA）或血管CTA检查（图4a/4b）来评估血管管腔。该方法可以较为清晰地提示管腔狭窄或梗阻，同时还可呈现出管腔的增厚，进而与胸廓出口综合征、肺尖部肿瘤等外界压迫导致动脉狭窄的疾病鉴别。 图4aCTA提示左侧颈总动脉近端 （白色箭头）、 左侧锁骨下动脉近端（红色箭头）的 动脉壁增厚 图4b同一患者CTA提示主动脉弓同样出现 动脉壁增厚 （图片源自参考文献[1]） 但考虑到诊疗流程、影像学检查成本以及对其他疾病的鉴别方法，本患者下一步的首要处理应为双上肢、双下肢血压的查体；主动脉、颈动脉CTA为后续明确诊断的首选检查。 参考文献 [1]KuruvillaLC.Correlationof北京最好的白癜风医院在哪北京最好的白癜风医院在哪
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