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对于大众来说，“结缔组织病”没有像冠心病、高血压、胃炎、哮喘等常见疾病易于理解和接受，被诊断时往往有许多的问题需要医生来解答。结缔组织病到底是怎样的一种病，何种原因，怎样发病，如何发现，如何治疗，预后如何，此文以“十条”来论述结缔组织病相关知识，借以回答患者系列疑问。 第一条、结缔组织病不是一种病，而是一类病。 结缔组织病是一大类疾病，泛指结缔组织(皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等)受累的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、重叠综合症、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎、干燥综合征、白塞病、脂膜炎等。 第二条、结缔组织病这样一类病，包含哪些疾病。 1、未分化好的结缔组织病：即未分化结缔组织病，多在结缔组织病的早期，疾病表现尚不典型，有结缔组织病的一些临床症状，实验室检查有一些自身抗体阳性，组织病理学检查有某些免疫改变，但病人所有条件尚不能诊断某种具体的结缔组织疾病。此阶段由于临床表现不典型，易于误诊，但也是疾病治疗的较好时间窗。 2、分化好的结缔组织病：患者的临床症状已发展为比较典型，条件已具备可以诊断某种具体的结缔组织疾病。具体疾病为系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、重叠综合症、硬皮病、皮肌炎、肉芽肿血管炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎、干燥综合征、白塞病、脂膜炎等。 第三条、认识组织，认识结缔组织，有助于认识结缔组织病。 1、什么是组织：人体的单位是细胞，细胞与细胞外间质组成组织，不同组织再构成器官，功能相似的器官组成系统，共八大系统组成人体，所以组织有细胞构成，是组成器官的主要形式。 2、什么是结缔组织：由于细胞构成不同，人体分上皮组织、结缔组织、肌肉组织、神经组织这四大组织。结缔组织则是人体四大组织之一，参与构成人体器官，如皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经系统等均含丰富的结缔组织，上述含有结缔组织的器官病变就可能是结缔组织病。 第四条、认识结缔组织病的病因，治疗重点不在病因层面（病因治疗）的依据。 病因不完全清楚，与遗传、环境因素均相关。发病人群中可检测到某些易感基因，提示有一定的遗传背景，但有此易感基因不一定会发病，只是有一定的发病几率，只有在某些环境因素共同参与下，才会启动结缔组织病的发生。基于结缔组织病病因认识，不能根治的原因也就十分明确，因为医学对基因因素和环境因素多无良策。 第五条、认识结缔组织病发病过程，治疗重点在发病环节进行干预（机制干预）的理由。 结缔组织病属自身免疫性疾病，虽病因不完全清楚，但发病机制相对明确，遗传背景决定了机体的易感性（自身免疫高反应性），在某些环境因素触发下，启动了机体自身免疫应答，导致疾病发生。具体为自身组织或自身组织类似物做为刺激物（抗原）引发了自身免疫系统的应答反应，免疫应答的产物（致病性自身抗体或致敏淋巴细胞）进而介导自身组织的病理学损伤，出现受累组织的结构和功能影响。如狼疮性肾炎的肾脏受累，类风湿关节炎的关节破坏，混合性结缔组织病的肺部受累，硬皮病的皮肤受累，均是对自身组织免疫应答的结果。基于结缔组织病发病机制认识，现有的治疗药物干预点主要在免疫应答的起始阶段、中间过程、效应阶段，对在上述过程参与的细胞和细胞产物进行调节，干预异常免疫应答，影响其发病过程，进而达到临床控制疾病目的。 第六条、认识结缔组织病发病三环节，再看治疗地位，第一环节决定成败，第二环节影响成败，第三环节已经失败。 1、疾病发生的最初环节（异常的自身免疫）：具有基因易感性的个体，在环境因素触发下，启动了异常的自身免疫应答，导致疾病发生。针对上述发病过程，病态的自身免疫应答在结缔组织病发病中具有决定性作用，属疾病发生的上游，其强度影响疾病的中下游，控制疾病的结局。 2、疾病发生的中间环节（异常的炎症反应）：自身免疫应答的结果是在攻击的组织器官形成炎症反应，并调控炎症反应强度，炎症反应属疾病的中间环节。此阶段属疾病发展的分水岭，经合理干预可逆转，继续发展则进展为终末环节。 3、疾病发生的终末环节（组织器官的破坏）：组织器官的炎症反应持续存在，结局是组织器官的结构和功能影响，也是疾病的终末环节。如狼疮性肾炎导致的肾功能不全，类风湿关节炎导致关节畸形，混合性结缔组织病导致的肺纤维化，均是受累组织器官炎症持续的结局性病理表现。 第七条、认识结缔组织病的系统症状，迈上从受累系统专科到风湿免疫科的关键一步。 结缔组织病为系统性疾病，受累部位多少和损伤程度决定疾病危害后果，早期主要是受累部位的轻度功能影响，经合理治疗功能多可恢复，后期受累部位多已经出现结构性改变，功能的损伤多不能完全恢复。各系统主要危害情况如下： 1、皮肤黏膜受累---表现各种皮疹红斑、严重脱发、光过敏、口腔溃疡等。 2、关节肌肉受累---早期受累关节肌肉出现肿胀疼痛，晚期出现关节的破坏畸形，肌肉的萎缩性改变。 3、呼吸系统受累---胸膜受累表现为胸膜炎和胸腔积液，肺组织受累表现间质性肺炎，肺血管受累表现肺动脉高压。 4、肾脏受累---如系统性红斑狼疮肾脏受累的狼疮性肾炎，干燥综合症肾脏受累的肾小管酸中毒，ANCA相关性血管炎的肾脏受累，均出现肾脏功能的影响。 5、造血系统受累---表现不同程度的白细胞下降、血小板降低、贫血，继而出现相应影响。 6、神经系统---中枢和周围神经系统均可受累，表现为受累神经相应的定位症状，如中枢神经受累的癫痫发作，周围神经受累的周围神经炎。 7、心血管系统受累---心包受累表现为心包炎，传导系统受累表现为心脏的传导阻滞，血管受累表现为血管炎，如大动脉炎的血管受累，可出现供血区域的组织器官病变。 第八条、认识结缔组织病的临床特征，早期“未分化结缔组织病”阶段发现和处理。 不同结缔组织参与构成多个器官，发病原因类似，具有如下共同特征： 1、多系统受累：可以出现单个系统受累症状，也可以多个系统受累症状，单个或多个症状先后或同时出现。常见症状为发热、乏力、关节痛、皮疹、皮肤红斑、口腔溃疡、脱发、咳嗽、尿蛋白阳性、贫血、血小板下降、白细胞减少等。 2、病程较长，病情复杂，在受累系统相应科室诊断不明确或治疗效果不佳。 3、以抗核抗体为代表的自身抗体阳性，表现为抗核抗体、类风湿因子、抗CCP抗体、ANCA等自身抗体阳性 4、血沉增快、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白指标异常。 5、对糖皮质激素有治疗反应。 第九条、认识结缔组织病三大类药物使用理论，不盲目用药，不盲目做患者。 结缔组织病是自身的免疫细胞出现了异常，通过药物抑制自身异常的免疫细胞，使异常的免疫细胞数量和功能维持在相对正常的水平，是相对的病因治疗方法，也是决定疾病治疗是否能长期有效的主要环节。西医主要治疗是糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂，中医则需辨证论治，据情况灵活调整。 1、糖皮质激素：主要是泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松，有口服、肌肉注射、静脉注射几种剂型。使用理论是对参与自身免疫应答的细胞、细胞产生的细胞因子、细胞因子参与的炎症等环节均有抑制作用，优点决定缺点，由于抑制的不靶向性，副作用亦较明显。故对激素的使用要遵循原则，合理配合免疫抑制剂应用，用激素同时不忘减停激素，用好治疗作用，做好副作用管理。有些患者不考虑自身病情，拒绝激素，自行减停激素，则是只考虑激素的不良作用，没考虑激素的治疗作用，往往导致病情的反复，丧失了有效治疗时机。 2、免疫抑制剂：主要是甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。使用理论是对参与自身免疫应答的淋巴细胞产生抑制作用，使致病性淋巴细胞数目减少，是相对从疾病源头治疗的药物，合理的免疫抑制剂选择和应用是长期控制病情，减停糖皮质激素的主要手段。由于某些免疫抑制剂是从治疗肿瘤的化疗药过度而来，说明书中没有治疗结缔组织病的适应症，有些患者比较担心其副作用，不敢长期应用，甚至私自停药，其实这是非常错误的做法。这些药物治疗结缔组织病目的不是杀伤细胞，只是抑制细胞，使用剂量偏低，远不及作为化疗药杀伤肿瘤细胞的剂量，副作用往往可控，遵医嘱应用一般情况下还是非常安全的。 3、生物制剂：有美罗华、恩利、益赛普、强克、阿达木单抗、类克、妥珠单抗等。使用理论是靶向干预免疫细胞或细胞产生的细胞因子，进而影响免疫应答，改善疾病进程。主要适用于对糖皮质激素和免疫抑制剂不敏感患者，提供新的治疗手段，提高疾病达标控制率，也是机制干预的手段。 第十条、认识结缔组织病的治疗原则，做对疾病全过程有战略把握的高级别患者。 1、疾病治疗有效（有效性）：主要三个方面进行评估。 （1）临床症状减轻或消失：患者自身感受评估； （2）检验检查异常指标恢复正常或相对正常：通过检验检查手段评估； （3）临床症状和检验检查指标长期达到控制目标：通过时间随访评估。 2、药物使用安全（安全性）： 针对免疫细胞的治疗药物都是一把双刃剑，一方面控制异常的免疫细胞，维持病情稳定，另一方面则影响正常的免疫细胞，降低机体免疫力，出现副作用。保证药物使用有效和安全的有效方法是规范复诊，筛选出适宜每个病情阶段的个体化用药方案，有效性不牺牲安全性，安全性也要有效性。 说了很多，是为了行，说明白了，行就有了方向，向正确的方向前行，也就是走向健康的康庄大道，让科普文章成为走向健康的另一盏指路明灯，与医疗技术这盏明灯一起，共同照亮病友们脚下的路。黑夜灯光照耀，沿着灯光前行，那就在不远处，是健康的黎明。 医院风湿科 医院风医院中第一家成立的风湿科，属安徽省中医药学会风湿病专业委员会副主委单位，科室现有副主任医师2人，主治医师1人，住院医师5人，具有研究生学历6人，年门诊量1.3万人次，出院余人次。科室发展定位两个方面：一是提供规范的风湿病诊疗技术，解决本地区风湿病患者就诊问题；二是提供风湿病患者慢性病管理工作，方便风湿病患者长期随访。科室成立后诊治了大量风湿病患者，包括部分疑难危重风湿病人，积累了丰富的诊治经验。科室除提供类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、骨关节炎、系统性红斑狼疮等常见风湿病的规范化诊治，还全过程诊治了许多像成人斯蒂尔病、大动脉炎、风湿性多肌痛、ANCA相关血管炎、重症狼疮、间质性肺炎、皮肌炎/肌炎等疑难少见风湿病，获得了较好的社会影响，在风湿病患者中享有较好声誉。科室今后发展除继续为风湿病患者提供优质的诊疗技术，还致力于风湿病科普工作，借助互联网媒体平台，传播正向性风湿病知识，改变社会对风湿病的错误认识，营造科学的风湿病社会认知。 图片来源网络，如有侵权，联系删除。 张金山赞赏 长按云南治疗白癜风的医院怎么样治疗白癜风好呢
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