“怪病”让她14岁就高血压，医生不让吃药治好了

她是一个14岁的小女孩，经常出现头痛、浮肿、抽搐现象，1个月前开始头痛，伴眼睑浮肿，无尿量改变。1周后头痛加重，伴呕吐。突然有一天傍晚先后抽搐三次，眼睛看不清东西，然后意识丧失，全身强直性阵挛，每次都持续5~6分钟。

医院急诊室时，检查血压/mmHg，尿蛋白++，诊断为急性肾炎、高血压脑病：入院后又抽搐两次，给予降压、镇静、脱水、利尿等治疗，浮肿渐消退，但血压仍在~/~mmHg。

查血电解质、肾功能、脑脊液正常，眼底检查及EKG正常。静脉肾盂造影示右肾显影及排泄较左肾慢。同位素肾图示右肾功能严重受损。经过了解发现父母都没有高血压的病史，那么是什么导致小女孩这么小的年经就患上高血压的呢？

1、青春期女孩，既往健康，家族无高血压病史。

2、以头痛、眼睑浮肿起病。1周后症状加重，出现抽搐。检查发现血压高，经治疗后下降不明显。

3、体格检查：血压双上肢/mmHg，双下肢测不出，心肺听诊无异常，腹部未闻及血管杂音。双侧腘窝、足背动脉搏动触不到。

4、血生化及免疫指标正常。影像学检查提示右肾动脉狭窄、血运及排泄功能差。

肾血管性高血压系肾动脉狭窄引起。肾动脉狭窄的原因有大动脉炎、动脉粥样硬化、动脉肌纤维增生、先天发育不良及血管损伤等。

有下列情况之一，常提示肾血管性高血压的可能性：

①突然发生的高血压或由良性高血压突然发展为急进型高血压者；

②年龄在30岁以下或60岁以上发生高血压而原因未明者；

③腹部、腰部受伤后或原因未明的腹痛后发生的高血压。

特点是发病快，多为急进型，舒张压明显升高，降压药效果差，甚至发生高血压危象。半数患者上腹部或脊肋角可听到局限性血管性杂音。对此类患者应进行肾脏超声、核素、肾盂造影等检查，确诊需肾动脉造影。

1、多发性大动脉炎：常引起大动脉任何部位及分支的狭窄及闭塞，如侵犯肾动脉，可发生肾血管性高血压。患儿为青春期女孩，双下肢触不到动脉搏动，首先考虑此病的可能。但患儿无发热、关节痛、皮疹、血沉增快等，故除外本病。

2、系统性红斑狼疮：多见于7岁以上女孩，起病缓慢，有长期发热伴皮肤、关节、心脏、肾脏、神经等多系统损害。高血压常发生在病程后期、在肾脏病变的基础之上，但患儿起病急骤，以高血压为主要表现，无多系统损害，血液免疫指标阴性，不支持本病诊断，

3、原发性高血压：常见于肥胖儿，有高血压家族史，无自觉症状，体检发现血压高。患儿表现与其不符。

4、肾原性高血压：患儿既往健康，无肾脏病史.肾动脉造影及核素扫描除外本病。

对于肾血管性高血压，主要强调病因治疗。如对单侧肾动脉畸形者行肾切除术可获良好效果。

小女孩住院后服用降压药，将血压降至~/70~80mmHg，无头痛、眼花及抽搐发生。查血沉、CRP、蛋白电泳、自身抗体均阴性。经肾动脉造影和肾核素扫描示右肾动脉狭窄，考虑为先天性肾血管发育不良，转泌尿外科行右肾全切术。

手术中见右肾较正常明显缩小，肾上极可见一个直径约1.2mm动脉血管，下极可见一个直径约1.8mm动脉血管，未见明显肾动脉主干。术后病理显示肾叶间动脉（上极）内膜增厚，管腔狭窄，部分闭锁。肾上极多发陈旧性梗死。

肾上极及中部肾组织慢性缺血性改变，小管萎缩，间质有散在及成堆淋巴细胞浸润，肾下极肾组织代偿性肥大。术后恢复良好，血压正常出院。

在本例中小女孩高血压的原因是由于先天性肾动脉发育不良（肾血管性高血压）导致的高血压，此类高血压多见于30岁到40岁的高血压人群，如果有高血压患者发现自己吃了降压药还没有能控制好血压，可以检查一下自己是否有先天性肾动脉发育不良的病。

1、肾动脉狭窄或闭塞的临床表现

（1）病程短，高血压发展迅速，有时呈恶性高血压症状，无高血压家族史，一般控制高血压的药物无效。

（2）常伴有头痛、头晕、胸闷、恶心及视力减退。

（3）腰痛为常见的伴随症状，部分患者有血尿或（和）蛋白尿。

（4）患侧脊肋角处压痛。

（5）多数患者于上腹部、肾区或背部可出现血管杂音，有时颈部也可闻及血管杂音，表明头臂动脉受累。

2、肾动脉狭窄或闭塞的二维超声表现

（1）直接征象：肾动脉狭窄为本病的直接征象，患侧肾动脉内径明显变细。

（2）间接征象：患侧肾体积缩小，表现为患侧肾长径与宽径均明显减小，长径9cm，宽径往往小于4.0cm，与健侧肾相比长径相差大于1.5cm，但患侧肾内回声仍然正常，皮髓质界限及肾轮廓清晰。健侧肾体积可表现为代偿性增大。