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血管炎是一组血管壁及其周围炎性细胞浸润和纤维素变性坏死的疾病，常累及多系统，包括大、小不同的血管炎。大血管炎包括多发性大动脉炎(TA)和巨细胞动脉炎(GCA)；中血管炎包括结节性多动脉炎(PAN)和皮肤黏膜淋巴结综合征；小血管炎包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿血管炎、过敏性紫癜(HSP)、原发性冷球蛋白血症、皮肤白细胞破碎性血管炎。血管炎的发病机制有3种：免疫复合物，ANCA(体液免疫)、T淋巴细胞反应和肉芽肿形成(细胞介导)。肺血管炎可影响任何血管，包括大小不同的血管。影响肺微脉系统的血管炎称为肺毛细血管炎。肺血管炎常见为ANCA相关的血管炎如GPA、MPA和变应性肉芽肿血管炎，少见的肺血管炎包括HSP、TA、GCA、冷球蛋白血症、PAN、白塞病。临床表现与血管炎大小有关。大、中血管炎常引起肺梗死、坏死，最终器官功能障碍。小血管炎多为小动脉、毛细血管和小静脉受累。小血管炎时肺脏和肾脏常常受累。肺毛细血管炎可引起弥漫性肺泡出血，也属弥漫性肺泡出血综合征的范畴。弥漫性肺泡出血常以三联症，即弥漫性肺泡渗出、咯血和血红蛋白降低为特点。其病理基础为间质内的小血管壁的中性粒细胞渗出、纤维素样坏死，致毛细血管连接处破坏致基底膜完整性缺失，引起红细胞外溢至肺泡腔。支气管肺泡灌洗液中可找到肺含铁血黄素细胞。血管炎诊断主要依靠临床和血管造影和组织活检，肺部小血管炎尤其是ANCA相关血管炎的诊断主要依据是临床常有多系统损害表现，如发热、乏力、体质量减轻、肌痛、关节痛、肾脏疾病和皮疹等，以上损害常同时出现或持续时间长，结合ANCA阳性或组织活检来诊断。而大血管炎的诊断可采用新的影像技术如MRI血管造影(MRA)，CT血管造影(CTA)，彩色多普勒超声，断层电子发射扫描(PET)和PET－CT，可以显示血管壁的水肿、管腔狭窄，对大、中血管炎的诊断更有意义。常见累及肺的血管炎GPAGPA旧称韦格纳肉芽肿，是坏死性小血管和中血管炎。常累及上呼吸道、下呼吸道和肾脏。可有典型的坏死性肾小球肾炎。GPA患者产生针对PR3的ANCA，即PR3－ANCA，而ANCA可诱导细胞免疫引起肉芽肿形成。GPA临床表现主要为三联症，即上呼吸道、下呼吸道和肾脏损害。侵及上呼吸道时，常表现为鼻塞、鼻涕、溃疡。累及下呼吸道的症状主要为咳嗽、气短和/或咯血伴胸膜炎性胸痛。呼吸道受累可表现为声门下狭窄、气管支气管狭窄导致气短和喉鸣。75%的GPA患儿出现肺部受累，肺部受累常有影像学异常，也可出现咯血、贫血和呼吸困难，即GPA所致的弥漫性肺泡出血表现。部分有单侧的胸腔积液。有时可有眼部受累，如巩膜炎、结膜溃疡和眼眶疾病。肺出血时肺部弥散功能增强。肾脏的病理特点是局限性的、阶段性的。肾脏受损常表现为血尿、蛋白尿、红细胞型尿。影像学特点为肺部有多发的结节影、偶尔结节内有空洞形成及支气管阻塞、肺渗出和实质纤维化。结节影有时伴有周围有环状磨玻璃影，即晕轮征(Halo)征象，多为肺泡出血征象。影像学可帮助判断疾病的活动性。磨玻璃影和3cm的结节影同时存在预示疾病的活动期。GPA的诊断主要依靠开胸或胸腔镜引导下的肺活检。可以提供肺部渗出和结节的存在，在高达90%的病例可发现实质坏死、血管炎和肉芽肿即坏死性肉芽肿性血管炎。肺活检增加引起血管炎的危险，GPA的肺组织病理有以下3个特点：(1)肺实质坏死；(2)血管炎；(3)肉芽肿炎症。治疗前GPA的平均存活时间为5个月，主要死因为肾衰竭、呼吸衰竭。自从应用环磷酰胺和糖皮质激素治疗以来，其治疗结果发生了巨大变化。尽管有效的治疗使患者寿命延长，仍有50%的复发。目前治疗方案为环磷酰胺2mg/(kg·d)和泼尼松1mg/(kg·d)。环磷酰胺也可静脉滴注。MPAMPA是一种非肉芽肿性ANCA相关小血管炎。MPA可影响多个脏器或系统，最常累及的脏器为肾脏，其他受累还包括关节、皮肤、胃肠道或心脏、神经和肺脏，或全身症状，可以同时发生或单独出现。肾脏多为坏死性肾小球肾炎，其与GPA一样是肺－肾综合征的一部分。肺部表现主要为肺泡出血，15%～30%的病例由于肺部毛细血管炎出现肺泡出血。大多数患者演变为弥漫性肺泡出血，进展很快。肺部影像学特点为胸片示双侧片状或弥散性实变，肺CT显示磨玻璃影、实变影和支气管血管增厚，无结节影，其影像学特点主要与肺泡出血、间质炎症和纤维化有关。临床诊断主要依据临床表现和pANCA阳性，确诊需进一步的组织病理。治疗计划可根据疾病的严重度和受累器官的类型来制定。当患者累及肺、肾和神经时，需要口服环磷酰胺2mg/(kg·d)和泼尼松1mg/(kg·d)。变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎，也称为Churg－Strauss综合征，病理特点为组织大量的嗜酸酸细渗出、血管外的肉芽肿性炎症和中小血管的坏死性炎症，在肺部主要与哮喘和嗜酸性粒细胞增多有关。疾病的发展过程通常有一定分期，初期主要为典型的哮喘、鼻炎，有时有鼻窦炎和鼻内息肉。而后，肺部嗜酸性粒细胞浸润和外周血嗜酸性粒细胞增高。最后为系统性血管炎累及脏器的表现。肺部的组织病理特点为血管外肉芽肿存在、血管炎和嗜酸性细胞肺炎的联合出现。然而，三者损伤同时出现并不常见。肉芽肿以嗜酸性粒细胞为中心、周围环绕组织细胞。血管炎的特点为嗜酸性粒细胞在血管壁的中层、内层渗出浸润。肺部浸润主要发生于嗜酸性粒细胞浸润期和血管炎期，前者组织特点为广泛的嗜酸性粒细胞浸润，后者为坏死性血管炎和肉芽肿。外周血嗜酸性粒细胞增多(绝对数通常)，红细胞沉降率增快、CRP增高、IgE增高。以上指标通常与疾病的活动度有关。组织学特点为嗜酸性粒细胞的组织浸润、血管外过敏性肉芽肿、小血管的坏死性血管炎。血管炎难于确定时，临床表现对诊断尤为重要。影像学主要为磨玻璃影、实变影、微小结节、支气管壁增厚、小叶间隔增厚、胸膜渗出。需要糖皮质激素治疗数年或加用另一种药物较少激素的用量。泼尼松1mg/(kg·d)单独治疗对大多数患者有效。心脏受累是本病死亡的主要原因，是预后不良的信号。点击右上角分享到朋友圈让更多的人看到欢迎大家加入儿科QQ群（）交流甲氧沙林溶液北京白癜风医院最好的是哪家 转载请注明原文网址：http://www.skomx.com/mbywh/6542.html |
