编译：周鹏医生

来源：医学界心血管频道

定义（Circ;:;:e;EurHeartJ;33:26）:

1.主动脉夹层（Aorticdissection,AD）：内膜撕裂→血液被压入主动脉中层（产生假腔）；

2.壁内血肿（Intramuralhematoma,IMH）：滋养血管破裂→产生并不与主动脉腔相交通的血肿，占主动脉综合征的6％，临床上等同于主动脉夹层；

3.穿透性溃疡（Penetratingulcer,PU）：动脉粥样硬化斑块穿透弹力层→中膜出血；

危险因素:

1.高血压：70％以上的动脉夹层有高血压史；

2.性别：男性占大约70％；

3.可卡因：

本综合征的危险因素；

4.结缔组织病：

·马凡氏综合征（Marfan,原纤蛋白-1）：细长指（趾）即蜘蛛脚样指（趾）、晶状体脱位、二尖瓣脱垂；

·Ehlers-DanlosIV型（Ⅲ型前胶原）：半透明的皮肤、肠或子宫破裂；

·Loeys-Dietz综合征（TGFbR）；

5.主动脉瓣环扩张；

6.家族性主动脉夹层；

7.多囊性肾病；

8.先天性主动脉异常：主动脉瓣二叶式畸形

9.主动脉炎（例如，大动脉炎，巨细胞性动脉炎，白塞氏病，目前已不多见的梅毒）；

10.妊娠（典型：怀孕第三期）；

11.创伤：钝性伤、减速伤、主动脉内球囊反搏（IABP）、心脏或主动脉手术、心导管检查；

诊断性研究（Circ;:;＆;:e；Annals;:）

1.首先检查双侧血压和桡动脉脉搏的对称性；

2.胸片：60-90％异常（纵隔增宽，左胸腔积液），但不能用于排除夹层；

3.CT：快速，无创，易于进行，敏感性≥93％，特异性98％；但如果临床高度怀疑急性主动脉综合征但CT结果阴性，需要进一步的检查（2/3的主动脉夹层患者需要≥2项以上检查；AJC;89:）；

4.经食道超声（TEE）：近端的敏感性95％，远端的敏感性80％；可评估冠状动脉、心包和主动脉返流；可看到气管后的盲点。

5.MRI：敏感性和特异性都98％，但耗时；

6.主动脉造影：敏感性大约90％，费时，无法检测IMH；能够评估血管分支；

7.D-二聚体：敏感性为97％；毫微克/毫升，可排除疾病（Circ;:）；不能排除IMH；

治疗（Lancet;:55；Circ;:;JACC;61:1）

1.初始治疗：降低dP/dt，目标心率60次每分，收缩压-mmHg（或，降至保留微循环水平灌注的最低血压水平；排除假性低血压，例如，由于锁骨下夹层导致的手臂血压降低）

·首先静脉应用β-受体阻断剂（如普萘洛尔，艾司洛尔，拉贝洛尔）以对抗血管扩张剂反射性地引起心率增加作用；如果存在β-受体阻断剂的禁忌证，用维拉帕米或地尔硫卓；

·接下来，用血管扩张剂（如硝普钠）以降低收缩压；

·必要时，可用吗啡控制疼痛以减少交感神经活性；

2.近端（主动脉根部置换）：

·所有急症；

·或慢性如合并进行性发展、主动脉返流或动脉瘤；

3.远端：内科药物治疗，除非进行性发展，或动脉分支受累引起灌注不良、缺血，顽固性高血压，顽固性疼痛，动脉瘤大小、假腔大小迅速发展。重复成像检查：常规（例如，7天，3周，然后每年）及与任何临床或显著实验室变化。如果有合并症，腔内修复术（包括支架、封堵入口、开放闭塞的分支）等因可能降低死亡率要优于外科手术（JACC;61:1）。

并发症

1.破裂：血液聚集在心包，填塞→（避免心包穿刺，除非休克或无脉电活动）；血液聚集在胸腔、纵隔、腹膜后，血肿增大预示破裂；

2.灌注不良（阻塞动脉分支）：可以是静态的（撕脱/血栓）或动态的（真腔与假腔压力改变）；

·冠状动脉→心肌梗死（通常右冠状动脉→下壁心肌梗死，因为夹层常常沿着主动脉大弯侧）；

·无名动脉/颈动脉→心血管事件，霍纳氏综合征；肋间/腰→脊柱脊髓缺血/截瘫；

·无名动脉/锁骨下动脉→上肢缺血；髂动脉→下肢缺血；

·腹腔动脉/肠系膜动脉→肠缺血；肾→急性肾功能衰竭，难治性高血；

3.主动脉瓣返流；

死亡率：

1.前48小时，急性近端病变的死亡率为每小时1-2％！

2.急性远端病变前30天的死亡率为10％

专家简介：

周鹏，男，临床医学博士、哲学博士，留美博士后、研究员。美国心脏骤停协会义务教员，国际心电学会官方杂志JournalofElectrocardiology和欧洲心脏协会官方杂志CardiovascularResearch等国际专业期刊的论文评阅人，JournalofCardiovascularDiseaseResearch（JCDR）总编辑、美国华裔心脏协会（CNAHA）继续教育委员会主席。

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小编9