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不久前

医院

多学科诊疗团队救治了一名

胸腹主动脉长段重度狭窄的

8岁女童

该病例提示了一种名为

“大动脉炎”的病因

这种通常不易被发现的疾病

如不及时诊断和治疗

患儿心衰难以纠治

最终会危及生命

8岁女童心衰的“元凶”

8岁的小霞来自甘肃。年9月,她突然出现全身水肿,走几步路就气喘。医院诊断为急性心功能不全,并发现了主动脉狭窄。面对如此棘手的病症,医院束手无策,小霞的爸爸带着她辗转来到上海医院求医。

医院提供

由于病情重,小霞当天就被收入心外科病房。很快,超声和CT检查显示,小霞的胸-腹主动脉长段重度狭窄,上肢血压极高,下肢血压测不出,小霞表现为严重心力衰竭,病情已经相当危重。

如此长段的主动脉狭窄短期内伴发严重心衰实属罕见。在复旦儿科心内科主任刘芳教授看来,小霞这样一个学龄期女孩,突然发现如此严重的大动脉狭窄,先天性可能性不大,需深入查原因。

患者小霞医院提供

检查结果显示,小霞血液里许多炎症指标都明显升高,心内科与风湿科的专家团队经过密切讨论后,“大动脉炎”这个病因最终浮出了水面。

大动脉炎的危害

大动脉炎是儿童期主要累及大血管的一种系统性血管炎,其常见病变部位为主动脉及其分支,可引起动脉狭窄、动脉瘤、血栓等,甚至发生闭塞、破裂,导致生命危险。

而大动脉病变可以导致血压异常升高,并进一步影响心脏,导致心功能下降。小霞正是发生了这种情况,如不及时诊断和治疗,小霞的心衰难以纠治,最终会危及生命。

导管手术

诊断明确后,风湿科孙利主任团队为小霞进行了抗炎和免疫抑制治疗,小霞的血管炎很快得到控制,炎症指标迅速好转,但小霞的心功能状态仍不乐观。

最终,多学科团队决定通过导管手术缓解她的主动脉狭窄,从而改善病情。儿童期此手术难度和风险都非常大,尤其是动脉炎症不可能短期内彻底控制,会加大手术风险。心血管中心、风湿科医护经过多番讨论,并与医院血管外科共同讨论,权衡利弊及缓急,详细制定了手术方案和预案。最终,在小霞炎症相对稳定的窗口期,成功进行了胸-腹主动脉联合支架植入术。

如何发现儿童心脏问题

如果在日常生活中可以肉眼看到孩子有口唇、面色发紫、指甲发紫等情况,医院心内科就诊;如果小婴儿在喂养过程中奶量完成不好,一吃奶就很累、吃完后气喘吁吁,伴有汗多,此时就能说明心功能不好;同时因吃奶问题导致的体重增长不满意、发育不好等问题,家长也要注意是否为心功能问题,都需要到心内科就诊。

刘芳

主任医师

医院心内科

主任

门诊时间

周一上午、周三下午

孙利

主任医师

医院风湿科

主任

门诊时间

周一上午、周三下午

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