一、病例介绍

36岁男性，因“反复头昏、胸闷22年”入院。

现病史：22年前患者出现反复头昏、胸闷，多于情绪激动、饱食时多发，持续5-10分钟体息后可自行缓解。期间体检测血压/？mmHg，夜尿0次，昼尿4－5次，之前无发热、咽痛，未予诊治。之后未监测血压。15年前患者反复于晨起体位变化时出现胸部刺痛，主要位于胸骨中下段，范围约一个鸡蛋大小，持续数秒钟即可缓解。头昏、胸闷性质同前，就医院，测血压/？mmHg，予“酒石酸美托洛尔2片（剂量不详）每日两次、吲达帕胺1片（剂量不详）每天一次、替米沙坦20mg每天两次”降压治疗，血压控制在－/80－90mmHg，头昏、胸闷、胸痛较前明显好转。9年前患者无明显诱因出现行走时双下肢乏力，无疼痛、肢端麻木不适，未诊治。7年前就诊我院心内科，测血压值不详，调整降压方案为“替米沙坦片40mg每天一次、琥珀酸美托洛尔片47.5mg每天一次、苯磺酸左旋氨氯地平片2.5mg每天一次”降压，血压仍控制在－/80－90mmHg，双下肢乏力较前明显缓解。6天前患者感夜间阵发性呼吸困难，伴大汗淋漓。

既往史、个人史、家族史：14岁前未监测血压。吸烟史20年，约20支/天，偶饮酒，量不详。平素口味偏重。无家族性高血压病史。

入院查体：体温36.2℃，脉搏92次/分，呼吸21次/分，血压/66mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，双下肢不肿。神经系统查体未见明显异常。

二、辅助检查

血细胞分析Hbg/L。尿液检查PRO－，BLD－，RBC0个/ul，WBC0个/ul。

肝功能半套ALT29.22U/L，AST22.55U/L，ALB47.26g/L。

肾功能：CREA81.62umol/L，eGFR.64ml/min，UA.01umol／L。

电解质：K4.73mmol／L

空腹血葡萄糖GLU5.62mmo/L。餐后2小时血葡萄糖GLU5.97mmol/L。

血脂全套：TG1.84mmol/L，TC4.89mmol/L，HDL-C1.61mmol/L，LDL-C3.6mmol/L。

甲状腺功能：T.20nmo/L，T32.06nmol/L，TSH1.mIU/L。

同型半胱氨酸HCY13.60umol/L。

肌酸激酶CK.00U/L。

ANA抗体谱：抗核抗体1：阳性。

免疫球蛋白、单项补体（g＋C3、C4）：IgG7.57g/L，IgA1.g/L。

抗肾小球基底膜抗体检测GBM阴性（－）。抗中性粒细胞胞浆抗体检测pANCA阴性（－），cANCA阴性（－），PR3阴性（－），MPO阴性（－）。抗环瓜氨酸肽抗体检测CCP0.96RU/ml。类风湿因子测定RF＜20．00U/mL。抗链球菌溶血素OASO34.70U/ml。血沉ESR2mm/h。超敏C-反应蛋白CRP1.23mg/L。心磷脂抗体检测阴性（－）。

24小时动态血压示：全天24h平均血压/75mmHg，白昼平均血压/77mmHg，夜晚平均血压/71mmHg，血压昼夜节律为3.4%（非构型），24H平均动态血压脉压69mmHg，24h平均心率：69次/分。

静态心电图：1、窦性心律HR63bpm，2、R波进展不良，3、左胸导QRS波群低电压。

心脏超声：主动脉峡部缩窄可能，左心增大，收缩功能正常低限值。其中左房径40*44*51mm，右室前后径19mm，室间隔厚度10mm，左室舒末径56mm，左室后壁厚度10mm，EF：51%。

颈部血管超声未见异常。

腹部超声脂肪肝。

双侧下肢动脉＋双侧下肢深静脉：双下肢动脉血流流速降低，频谱呈单相波。双侧下肢深静脉及大、小隐静脉未见明显异常。

目前诊断：1．高血压原因，2．双眼高血压视网膜病变1级，3．血脂异常，4．肥胖。

现予替米沙坦片40mg每天一次、珀酸美托洛尔缓释片47.5mg每天一次、苯磺酸左旋氨氯地平片5mg每天一次降压治疗。

三、诊疗经过

这个病人在年3月8日第一次在我科门诊就诊，门诊医生严格遵照高血压规范诊疗的流程，仔细询问了患者的高血压病史，评估了患者的心脑血管疾病风险，并完善了余振球教授制定的高血压科基础十三项检查。

根据病史及症状，门诊医生分析到患者为36岁男性，高血压病史22年，青少年起病，伴反复头昏、胸闷。15年前开始予酒石酸美托洛尔＋吲达帕胺＋替米沙坦规律口服，血压控制在-/80-90mmHg。9年前调整降压方案为替米沙坦片＋琥珀酸美托洛尔＋苯磺酸左旋氨氯地平片，血压控制在-/80-90mmHg，提示患者血压对多种降压药物联合应用效果欠佳。

近期患者反复出现夜间阵发性呼吸困难，伴活动耐量降低，提示心脏靶器官损害。四肢血压示双上肢血压明显高于双下肢血压，心脏超声示主动脉峡部缩窄，基本可以明确患者高血压原因为主动脉缩窄。因此，为了进一步明确患者高血压病因，建议住院治疗。

住院期间，管床医师沿着门诊医师的诊疗思路，有针对性的完善了一系列免疫风湿检验指标及主动脉CTA，以进一步了解主动脉缩窄情况，评估有无免疫风湿因素存在。

主动脉CTA：1、主动脉弓管腔局部狭窄：；左侧副肾动脉。2、肝内多发异常强化灶，考虑血管瘤。3、双肾小囊肿。

听完上述分析后，余教授对门诊医师及住院医师的诊疗思路表示了肯定，并分析到主动脉缩窄的原因有以下两项：①先天性主动脉缩窄，②大动脉炎。

大动脉炎多发于年轻女性，30岁以前发病率高达90%，常致胸主动脉严重狭窄，并累及腹主动脉、动脉等多处动脉段，可出现下肢发凉、麻木、无力，甚至间歇性行。大动脉炎以红细胞沉降率和C反应蛋白升高为重要指标，结缔组织指标、自身抗体谱均可出现阳性。

而先天性主动脉缩窄多见于男性，常合并其他先天性缺陷，如室间隔缺损、动脉导管未闭等，经胸超声为该疾病筛查的主要手段，动脉CTA为该疾病诊断的“金标准”。

该患者否认光敏感、脱发、口腔溃疡、关节疼痛、晨僵、口干、眼干等不适，仅抗核抗体单项指标阳性，余免疫炎症指标阴性，主动脉CTA阅片可见狭窄位于主动脉峡部，其他动脉段未见明显异常，考虑病因为先天性主动脉缩窄。

患者目前已有心功能不全表现，治疗上以介入或外科手术治疗为首选，辅以降压、改善生活方式。结合相关文献，患者即使在早期己经得到有效的手术治疗，但也有部分患者会在术后10－20年出现远期高血压，其机制涉及残余狭窄或再缩窄，主动脉弓形态异常，动脉血管异常，血压调控相关自主神经系统功能异常，肾素-血管紧张素-醛固系统（RAAS）等。远期高血压被认为是主动脉缩窄患者发生冠状动脉粥样硬化性心脏病、脑卒中、主动脉和脑动脉瘤破裂、心力衰竭以及心源性猝死的主要原因。手术并不意味着疾病的根治，术后血压需要终身监控。

余振球教再次强调了规范诊疗的重要性，这名患者正是因为四肢血压的异常，让门诊医生对其高血压原因产生了警惕，从而有针对性的进行后续检查，最终明确了高血压原因为先天性主动脉缩窄。

贵州省高血压诊疗中心

医院高血压科

李治菁