非动脉炎性缺血性视神经病NAION

sPCA梗阻~前部视神经缺血~轴索肿胀~神经纤维丢失

视乳头血液循环短暂破坏(普遍低灌注、夜间低血压、局部自主调节失败、血管痉挛、静脉阻塞、血栓)~低灌注、缺血

危险因素:结构性:小视盘(视乳头拥挤);系统性疾病(微血管累及);其他(夜间低血压、吸烟、OSA、贫血、视盘drusen、高凝、手术、偏头痛);使用血管活性药物、胺碘酮(使用PDE-5抑制剂)

眼底表现:扇形或弥漫性视乳头水肿discedema(急性期)VS-FosterKennedysyndrome(占位病变,缓慢发展,不会出现突然视力下降,由于颅内压增高继发视乳头水肿papilledema)

视力下降:轻,暗淡或模糊,可逆的;醒后出现,夜间低血压

视野:沿NFL分布,inferioraltitudinalandarcuatedefects与生理盲点相连的象限性缺损

瞳孔反射:双侧损伤不对称时,可有RAPD+

预后:2~3m基本稳定,视力可部分恢复,视野不会有明显改变,复发可能小,水肿后可继发扇形或弥漫性视乳头萎缩

诊断:对于急性视力下降伴视盘水肿的病人,考虑诊断NAION前首先寻找可能会使你考虑其他疾病(见上)的不典型特征12个(小于40y,疼痛,双侧同时发生,快速连续视力损失,缺乏视盘水肿,视盘水肿持续4w~视盘水肿持续发展,考虑其他原因(压迫性损害,视神经鞘脑膜瘤,感染性、渗出性、炎症性视神经病),不典型视野缺损~同向性偏盲,缺乏相对性瞳孔传入缺陷,缺乏血管病性危险因素,对侧眼大杯盘比,反复发作,黄斑星芒状渗出),排除巨细胞动脉炎A-AION(典型:灰白色水肿症状:疼痛、颌跛(颞下颌关节疼痛,咀嚼暂停)、头皮疼痛、发热不适,CRP、ESR、血小板计数等直接诊断;不典型特征:MRI(头颅+眼眶,头颈部)、MRA、CTA(单侧头颈部疼痛排除颈动脉夹层));再者询问血管病性危险因素,寻找和视盘水肿相关的其他问题,如炎症和肿瘤性疾病;如果病人年龄符合(大于50y),有血管病性危险因素(如DM、HBP、OSA等),对侧眼视盘有风险,没有不典型特征,即可诊断NAION,但仍需随访观察。

目前尚无明确的对NAION治疗有效高证据等级方法,探索有:

1、视神经鞘开窗减压ONSD(RCT无效甚至有害),放射状视神经切开术RON

2、药物治疗(阿司匹林(回顾性病例对照研究~对最终视力无明显改善、阻止对侧眼NAION发病?否)、类固醇激素、神经保护剂)

2.1阿司匹林:短期2y~7%vs15%长期5y~17%vs20%,推荐在NAION发病之初使用是针对其相关的血管病性危险因素(NAION病人发生缺血性卒中风险是无NAION病人3.35倍)

2.2激素或者抗VEGF:降低血管通透性,加速视盘水肿消退,减轻cap对视乳头的压迫,从而提高缺血轴突的血供

全身(口服)、球周、球内(玻璃体内)

2.3神经保护:玻璃体内促红细胞生成素、口服左旋多巴、苯妥英钠、局部酒石酸溴莫尼定,高压氧,和经角膜电刺激/研究受限,研究前沿~玻璃体内siRNA小干扰核糖核酸(通过抑制caspase-2的表达来防止细胞凋亡)

目前关于其病理生理机制仍不清楚,以及对对侧眼累及情况和治疗仍存争议

参考文献:

(Berry,Linetal.)"Nonarteriticanteriorischemicopticneuropathy:cause,effect,andmanagement."EyeBrain9:23-28.

谢妍

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长按







































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