大动脉炎早期确诊较难,约半数患者于早期误诊为风湿热、结核病、高血压、冠心病、心绞痛、心肌炎、脑血管意外等。

大动脉炎患者能否得到早期明确诊断,直接关系到了患者能否把握最佳治疗时机,所以,临床医生要认真把握大动脉炎诊断标准,做好大动脉炎的鉴别诊断。

临床诊断大动脉炎,应注意与以下疾病进行鉴别:

1、先天性主动脉缩窄症——

多见于儿童与少年,为先天发育异常所致,特点是病变在动脉导管韧带附近,呈局限性环形狭窄。

临床上表现上上肢血压高和下肢血压低;

血管杂音在胸骨左缘上方;

胸部X光片可见第3~7肋骨下缘有肋动脉压迹。

而大动脉炎发生于胸主动脉的位置较低,病变为长段狭窄及很少有肋骨压迹,常为多发性病变。

2、动脉硬化闭塞症——

常在55岁以上男性患者,为四肢动脉粥样硬化所致狭窄或闭塞;

临床表现患肢缺血症状;发凉、麻木、疼痛、间歇性跛行、肢端坏死、溃疡等,常伴有高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、脑动脉硬化等。

超声多普勒、数字及血管造影可见动脉粥样硬化斑块有助于鉴别。

3、肾动脉纤维肌结构不良——

多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄;

大动脉炎的狭窄主要发生在起始端,而且多支动脉受累,可与之鉴别。

4、血栓闭塞性脉管炎——

好发于吸烟史的年轻男性,为慢性血管闭塞性炎症。

主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见。

表现为肢体缺血、剧痛、间歇性破行,足背动脉搏动减弱或消失,游走性表浅动脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与大动脉炎鉴别一般并不困难。

5、巨细胞性动脉炎——

又称颞动脉炎,其病因不明,病变除累及颞动脉外,还影响枕动脉、脑动脉、颈总动脉和肱动脉等;

由于病变血管闭塞而产生严重的头部和眼部缺血症状,与大动脉炎的头臂动脉型相似,但本病多发生在50~90岁的老年人,女性罕见,病变不累及胸腹主动脉。

6、胸廓出口综合征——

由于胸廓出口处解剖结构的异常,压迫锁骨下动脉、静脉及臂丛神经,可引起患肢发凉无力,桡动脉搏动减弱等症。

与大动脉炎的头臂动脉型相似,但胸廓出口综合征的患者有明显的臂丛神经受压表现,如臂部及手放射性疼痛,感觉异常;

如锁骨下静脉受压可出现颈部和上肢静脉怒张。

体检时常见锁骨上区饱满,有压痛,桡动脉搏动的强弱可随头颈和上肢的转动而改变。X线检查有时可见颈肋骨畸形。

7、动脉纤维肌肉发育不良——

病变分布于大动脉炎相似,累及主动脉及其各部位主要动脉分支,但无急性炎症期,很少出现血管完全闭塞,造影呈典型“串珠样”改变,病理检查血管壁中层发育不良。

8、结缔组织病引起的大动脉炎病变——

系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、白塞病、类风湿性关节炎等自身免疫性结缔组织病均可累及大动脉;

当出现大动脉狭窄或闭塞时需与大动脉炎鉴别,鉴别要点是这些疾病的特殊临床表现与特异性抗体;

如系统性红斑狼疮的特异性抗体是抗dsDNA抗体和抗Sm抗体,

系统性硬皮病的抗着丝点抗体和抗Scl-70抗体,

白塞病的特异性皮肤针刺反应阳性,

类风湿性关节炎的皮下结节、高滴度类风湿因子及特殊的骨与关节改变等。

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