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和两个版块 隔日一次，交替推送！ 更多精彩，请查看历史消息！ 一、病例简介 患者，女性，67岁，既往体健，因反复胸闷胸痛3年入院。入院后心电图检查提示前壁导联T波低平，超声心动图示舒张功能减退。 二、冠脉造影 患者入院后排除冠状动脉造影检查提示右冠状动脉圆锥支远端迂曲走形，并相互在远端吻合，局部可见冠状动脉瘤形成。左冠状动脉回旋支、前降支及左主干处均有细小分支在远端吻合，并伴有三处冠状动脉瘤形成。左右冠状动脉均未见向肺动脉、心腔内瘘形成。 图1左前斜位示右冠圆锥支远端迂曲走形，伴局部瘤样扩张 图2右前斜位示右冠圆锥支远端迂曲走形，伴局部瘤样扩张 图3右肩位示左冠回旋支、前降支三处动脉瘤形成 图4正头位示左冠回旋支、前降支三处动脉瘤形成 三、诊断及治疗 患者冠状动脉瘤诊断明确，既往无川崎病等病史，建议行弹簧圈介入封堵或外科手术。患者及家属均表示拒绝，予阿司匹林、单硝酸异山梨酯、他汀药物治疗，患者胸痛胸痛症状有所缓解，目前在门诊随访。 一、定义和发生率 冠状动脉扩张指心外膜下冠状动脉的局限性或弥漫性扩张，超过邻近正常节段的1.5倍，不同文献定义有所不同。CAA可单发或多发，可为囊状（瘤体横径大于长径）或梭形（瘤体横径小于长径）。临床上一般将局限性冠状动脉扩张，伴直径大于原冠状动脉2倍，称为冠状动脉瘤（coronaryartryanurysm，CAA）。冠状动脉瘤样扩张与冠状动脉瘤可能是同一个疾病的两个不同阶段。Markis等根据病变范围将CAA分为四种类型：二支或三支血管弥漫性扩张（I型）；一支血管弥漫性扩张，另一支血管局限性扩张（II型）；单支血管弥漫性扩张（III型）；单支血管局限性或节段性扩张（IV型）。 年前CAA流行病学资料均来为尸体检查，检出率为1.4%，好发于右冠（68%），其次为左主干（39%）、前降支（17%）和回旋支（17%）。在随后的诊断性冠脉造影检查中，缺血性症状患者CAE检出率为0.3%～4.9%，最常见于右冠的近中段（68%），其次为前降支近段（60%）和回旋支（50%）。左主干少见（3.9%），检出率为0.1%。 病例二：胸片提示右心房外侧低密度影 病例二：CT提示低密度影为巨大冠状动脉瘤合并血栓形成 病例三：CT检查提示右冠状动脉中段巨大动脉瘤 病例三：造影检查右冠巨大动脉瘤并近端血管扩张 病例三：同一患者心外科术手术中所见 二、病因和发病机制 1.动脉粥样硬化（约占50%）：最常见，动脉粥样硬化病变一般情况下局限于内膜层，主要表现为内膜增厚、纤维化和大量脂质沉积，引起管腔狭窄或阻塞；当病变累及血管中膜和外膜时，导致血管重构和扩张 2.川崎病（约占17%）：儿童和青少年的多发CAA通常为川崎病的晚期并发症。川崎病存活患者即使无症状，也可出现巨大CAA，常发生严重冠心病甚至心肌梗死。 3.结缔组织疾病、系统性动脉炎（如结节性动脉炎、大动脉炎）和马凡氏综合症（约占10%～20%）。 4.血管感染性疾病（约占11%）：如真菌性或脓毒性栓子、梅毒、疏螺旋体病等。 5.其他罕见的原因有神经纤维瘤病、肿瘤、心脏原发性淋巴瘤、先天性CAA、Ehlr-Danlos综合症、高免疫球蛋白血症E综合症等。近年来介入相关性CAA日益增加，TAXUS-V试验资料显示,紫杉醇药物支架植入术后CAA发生率为1.4%，金属裸支架为0.2%。 由上可见，CAA只是众多原发病引起的一种共同的病理过程：在各种物理、化学、生物学因子（如高血压、烟草刺激物、高同型半胱氨酸血症、动脉粥样硬化进展、慢性EB病毒感染、遗传因素等）的作用下冠状动脉血管壁异常变薄并扩张。 病例四：胸片提示心影左侧巨大低密度影 病例四：左冠状动脉全程瘤样扩张 三、临床表现和诊断 CAA患者可以无任何症状，心绞痛是最常见的主诉，少数患者发生心肌梗死、严重心律失常甚至猝死。因此，CAA临床表现难以和冠状动脉狭窄相甄别，事实上大约50%CAA患者合并存在有意义的冠脉狭窄。 CAA的瘤体体积通常进展缓慢，极少急性进展性扩张；可破入右房、右室或冠状窦，产生左向右分流，临床上可闻及连续性杂音，严重者影响心脏功能。CAA最严重的并发症是瘤体破入心包，可导致出血、心包填塞甚至死亡。 真菌性CAA通常无症状，除非出现血栓形成导致心肌梗死，或瘤体破裂导致大量心包积血和心脏压塞。真菌性瘤体可在短期内快速增大。 CAA的诊断金标准是冠脉造影，不仅能提供动脉瘤大小、形状、位置、数量和钙化情况等信息，还可以对发现瘤体的异常血流（慢血流、后向血流和瘤体内造影剂滞留），但在近端血管闭塞时可出现假阴性。CAA无创性检查方法包括超声、CT和MRI。血管内超声（IVUS）能鉴别真性血管瘤和假性血管瘤，前者瘤壁包括中层，和邻近正常血管壁中层相延续；后者仅由血管外膜或脏层心包所局限包裹。超声心动图也是一种常用的检查手段，尤其对于青少年川崎病所引起的CAA的诊断和随访有重要价值。偶见巨大的CAA在胸部X线检查中出现心影的局部膨出。 病例五：冠脉造影示左主干末端冠状动脉瘤 病例五：IVUS示左主干近端正常（A），末端冠状动脉瘤形成（B） 四、治疗 CAA治疗手段包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。由于病例稀少，原因复杂，目前尚无较大规模的临床研究进行治疗手段比较评估，因最佳治疗方法仍有争议。 1、药物治疗 最近认为，不管是否合并梗阻性冠心病，一经造影证实，所有CAA患者均应强化控制冠脉危险因素。基于扩张冠脉存在血流缓慢、内皮损伤、易痉挛和血栓形成的基本病理特点，抗血小板和抗凝治疗应该合理有效，但尚缺乏随机试验和循证医学证据。 病例六：巨大动脉瘤致组左心房（LA）受压 病例六：超声检查提示动脉瘤内血栓形成 2、介入治疗 早期文献认为介入治疗疗效欠佳，也有研究表明Jostnt聚四氟乙烯（PTFE）支架是治疗CAA的有效手段，在扩张的瘤体内植入带膜支架，使瘤体减小甚至消失，并可减少心血管事件危险。自体静脉包被支架植入亦见报道。但支架植入的安全性和有效性的文献资料不多，有待进一步研究。对一些囊状CAA并发冠状动脉瘘，可采取弹簧圈封堵治疗。 病例七：CT示左冠动脉瘤合并左心室瘘（丁香战友提供） 3、手术治疗 对不适合支架置入的症状性患者，可根据瘤体大小、侧枝分布和狭窄程度，采用冠脉旁路手术同时结扎或切除血管瘤。瘤体内巨大的血栓引起冠脉阻塞时，介入方法取栓困难，切开栓拴是一种有效的治疗方法。CAA合并弥漫性冠状动脉狭窄，也是外科手术的适应证。 白斑和白殿疯有何区别北京有白癜风专科医院吗
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