大血管炎里面除了巨细胞动脉炎之外,还有另一个血管炎---大动脉炎。大动脉炎的英文名字是Takayasu’sarteritis。因为发现大动脉炎的是个日本眼科医生,所以也用他的名字命名了大动脉炎,这也从侧面反映了大动脉炎在日本常见。其实大动脉炎不仅仅常见于日本地区,在亚洲,本病的发病率要比世界其他地区都高。大动脉炎以年轻女性患者居多,男女比为1:4。发病率约为26/万。

1临床表现

1.1全身症状

在局部症状或体征出现前数周,少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分患者则无上述症状。

1.2局部症状体征

按受累血管不同,有不同器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,两上肢收缩压差大于10mmHg.

.大动脉炎的临床表现

大动脉炎受累血管可呈灰白色,管壁僵硬,钙化,萎缩与黏连,病变常常累及动脉血管圈层导致管腔狭窄闭塞而引起多种器官系统的缺血坏死病变,其中以心肌梗塞、脑血管病变最为严重。而根据受累动脉类型,可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉-冠状动脉型、广泛型这5种类型。

头臂动脉型

可引起一过性脑缺血发作以及卒中等不同程度的脑缺血。可有头痛、头晕、记忆力减退,严重者可出现晕厥、偏瘫、昏迷。

胸腹主动脉型

可导致头颈部、上肢高血压及下肢供血不足的等症。可有头晕头痛、下肢跛行、发冷等症状。

主-肾动脉型

累及主动脉、肾动脉,高血压为其重要的临床表现,常伴发头晕,心慌,下肢缺血跛行等。

肺动脉-冠状动脉型

累及肺动脉少见;累及冠状动脉病情严重,可出现心绞痛、心肌梗塞、冠状动脉血管瘤。

广泛型

具有上述两种特征

大动脉炎的相关检验检查

①实验室检查:血常规方面,可见轻度贫血,有30%的患者可见血小板增高;肝肾常规等可正常,但如果继发于高血压的肾脏疾病,肾功能可异常,与ANCA相关性血管炎不同,大动脉炎很少引起肾小球肾炎;血沉、C-反应蛋白炎症指标可增高。

②影像学检查:CT、MRI、MRA、B超可发现早期的血管壁增厚,而血管造影做为侵入性检查手段,可以准确描绘血管狭窄、血管闭塞等晚期大动脉炎的情况,但其中MRA做为非侵入性检查,可与血管造影达到相近的水平,故临床随诊时常用。

3.大动脉炎的西医治疗

①药物治疗:糖皮质激素是治疗活动性大动脉炎的基础,同时可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物控制病情,另外,扩血管、抗凝、降压等对症治疗有一定帮助。近期有研究表明,生物制剂如肿瘤坏死因子抑制剂,能改善大动脉炎患者症状,促使炎症指标降低。

②手术治疗:介入手术治疗是目前血管狭窄或闭塞性疾病内主要治疗手段,但对于大动脉炎手术时期的选择尤为重要,对于炎性血管病变而言,外来干预有时候会加速病变进展,所以活动期应该列为手术禁忌。

4.大动脉炎的中医治疗

在中医中虽无“大动脉炎”病名,但根据其症状,可归属于中医学“血痹’“脉痹’“眩晕等范畴。大动脉炎病因可以概括为为先天享赋不足、后天脾胃失养导致气血亏虚,复感风寒湿之邪,脉道痹阻,气血阻滞,以致脉痹。但由于大动脉炎临床症状较为复杂,临证之时需要具体问题具体分析,辨证施治,切勿听信偏方秘方中药,服用中药需要在专业人士指导下进行。

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