周六门诊，一位18岁青年女性患者就诊，4医院诊断为大动脉炎，颈髓脊髓炎，左肾静脉受压综合征。此次就诊是患者每月一次的环磷酰胺输注。

询问患者症状，患者仍有左上肢麻木，有尿急，尿频，无尿痛，无腰痛，无血尿，无下肢水肿，无头晕，心悸等，翻看以前并不完整的数据资料，患者查CTA显示肠系膜上动脉有管腔狭窄，部分接近融合，考虑大动脉炎诊断。超声显示左肾静脉出现胡桃夹样的改变，考虑左肾静脉受压综合征。治疗四个月以来，患者血沉，CRP从未达标。目前泼尼松已从50mgqd已减至20mgqd，环磷酰胺输注为0.8每月一次，共3次，总量为2.4g，同时补钙治疗。

开了复查检验单，结果回报显示血沉59mm/h，CRP20.31mg/L，GFRml/min。尿液分析显示白细胞增多，结合患者临床症状，考虑泌尿道感染。给予患者抗感染治疗，嘱其多饮水，1周后复查。若泌尿道感染好转，可应用环磷酰胺。

这个患者病情并不简单，不像她想象的没特殊症状，病情也很轻。由于既往病历我看不到，但是看到这样的三个诊断，就已足够去思考很多问题了。

由于颈髓脊髓炎的存在，我第一想到的就是患者有没有结核的存在，大动脉炎和结核感染关系密切，而颈髓脊髓炎可以是由结核感染引起，据患者表述，既往查过结核相关检查，具体不详，但结果阴性，且颈髓MRI显示也只是脊髓炎的表现，结核不支持。其次，会不会是其它结缔组织病或者合并了其它的结缔组织病？患者诉抗核抗体阴性，ENA多肽抗体阴性，且无其它的临床症状，证据不足。再次，抗磷脂综合征是可以出现神经系统损害的，并且伴有血管损伤，虽然抗磷脂综合征为非炎性的血管疾病，但也需要排除这一诊断。关于这个问题，患者没有答案。还有其他的一些需要注意的疾病，比如说白塞病等等。如果把大动脉炎和颈髓脊髓炎往一起牵扯的话，那我想患者的血管病变部位一定不只是肠系膜上动脉了。

由于有左肾静脉压迫综合征的诊断，我询问患者有没有腰痛，患者表述没有，尿液分析中有少量少量蛋白，无红细胞，不能除外泌尿道感染的原因。患者GFR正常，即无症状，那么保守治疗即可，无需手术治疗。

但左肾静脉压迫综合征与大动脉炎有没有关系呢？大动脉炎顾名思义是累及大动脉脉的疾病，不累及静脉，但是左肾静脉压迫综合征是受压，而左肾静脉压迫综合征正是左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间，受机械性挤压后肾静脉血流回流受阻引起的，患者肠系膜上动脉存在病变（资料不详），但腹主动脉病变不明（资料不详）。

这个患者治疗4个月，血沉、CRP仍高于正常，但环磷酰胺未达起效治疗量，糖皮质激素减量到20mgqd，左上肢仍有麻木。这个治疗方案，应该调整。由于患者拒绝应用妥珠单抗的治疗，糖皮质激素肯定需要加量。进一步方案，待患者感染控制后决定。