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血管炎(vasculitis)是指以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病。从年Zeek首先提出血管炎的分类方法后，随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如年的Alarcón-Segovia分类标准，年的DeShazo分类标准，年的Fauci分类标准，年的Scott分类标准，年的ACR分类标准，年ChapelHill会议(ChapelHillConsensusConference，CHCC)推荐、年正式发布的分类标准等，目前广为接受的是年新版CHCC分类标准(表1)。 表1年CHCC血管炎分类标准 大血管炎(LVV) 大动脉炎 巨细胞动脉炎(GCA) 中血管炎(MVV) 结节性多动脉炎(PAN) 川崎病(KD) 小血管炎(SVV) ANCA相关性血管炎(AAV) 显微镜下多血管炎(MPA) 肉芽肿性多血管炎(WG，GPA) 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss综合征，EGPA) 免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎(CV) IgA性血管炎(过敏性紫癜，IgAV) 低补体血症性荨麻疹性血管炎(抗Clq性血管炎，HUV) 变异性血管炎(VVV) 白塞病 科根综合征(CS) 单器官性血管炎(SOV) 包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统性血管炎、孤立性主动脉炎 与系统性疾病相关的血管炎 包括狼疮性血管炎、类风湿性血管炎、结节病性血管炎 与可能的病因相关的血管炎 包括丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关性血管炎、梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性ANCA相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎 该分类法根据血管壁上免疫复合物沉积的多寡将第3类"小血管炎"分为"ANCA相关性血管炎(ANCA-associatedvasculitis，AAV)和免疫复合物性小血管炎"，其中AAV包括显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis，MPA)、肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis，GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA)。 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA)作为第一个被证实与原发性小血管炎相关的自身抗体，也是迄今为止发现的唯一对血管炎具有诊断意义的血清学标志物，在年CHCC标准中被置于非常重要的地位。本文将就ANCA在临床上的合理应用作一阐述。 ANCA相关性小血管炎 经典的ANCA检测方法为间接免疫荧光法(indirectimmunofluorescene，IIF)，根据其荧光形态分为胞浆型ANCA(cANCA)和环核型ANCA(pANCA)。抗原特异性酶联免疫吸附法(enzyme-linkedimmunosorbentassay，ELISA)，为特异性抗体检测，常见靶抗原如髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)、蛋白酶3(protease3，PR3)。抗PR3-ANCA为GPA的标记性抗体，cANCA＋PR3-ANCA联合诊断GPA的特异度95%。该指标的敏感度取决于疾病的临床活动性和病程阶段，例如在初发、不活动的GPA患者中，其阳性率只有50%，而在活动性的GPA患者中，其几近%阳性。抗PR3抗体在其他原发性血管炎中阳性率较低。抗MPO抗体主要与MPA、局限型特发性坏死性新月体肾炎(necrotizingglomerulonephritis，NCGN)及EGPA相关，pANCA＋MPO-ANCA对这类疾病诊断的特异性也可达到99%。 结合多年的临床经验以及最新的学术观点，我们认为以下几个对于ANCA检测解读的问题值得大家长春有没有治疗白癜风的医院长春有没有治疗白癜风的医院
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