多发性大动脉炎又称高安病、无脉病、主动脉弓综合征等，是一种发生在主动脉和（或）其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。受累血管产生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。

病因

本病的病因和发病机制尚不明确，可能与自身免疫性疾病、遗传因素和内分泌失衡有关系。

发病机制

自身免疫学说认为，多发性大动脉炎的发病与链球菌、结核菌、病毒等感染后产生变态反应有关。活动期白细胞增高，血细胞沉降率增快，C-反应蛋白升高，清球蛋白增高，抗链球菌激素酶值增高，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM增高。

临床表现

多发性大动脉炎可根据临床表现分为4型。

1.头臂动脉型

病变主要累及主动脉弓及头臂动脉。

（1）症状。颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑缺血，可有头晕、眩晕、头痛、黑矇、记忆力减退、视力减退、视野缩小甚至失明、咀嚼肌无力、疼痛，脑部缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫和昏迷。

（2）体征。颈动脉、肱动脉、桡动脉搏动减弱或消失，两侧上肢收缩压差1.33kPa，约半数患者于颈部或锁骨上部可闻及二级以上的血管收缩期杂音，少数伴有震颤。

2.胸腹主动脉型

病变主要累及胸腹主动脉及其分支。头颈、上肢的高血压及下肢供血不足的症状，如头晕、头痛、心悸、下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力、间歇性跛行，严重者可因脊髓供血不足在下肢活动后产生大小便失禁或下肢暂时性无力而跌倒。

3.肾动脉型

病变累及肾动脉开口或其近端的腹主动脉段。

（1）症状。因高血压而出现头晕、头痛、心悸。因下肢缺血而出现肢体乏力、发凉、酸痛和间歇性跛行。

（2）体征。高血压、血管杂音。

4.混合型（弥漫型）

具有上述3型的特征，病变呈多发性。

（1）急性期（活动期）。发热、全身不适、体重下降、关节疼痛。

（2）慢性期（稳定期）。由动脉堵塞引起缺血的有关症状：①锁骨下动脉狭窄或堵塞，可引起椎基底动脉供血不足症状，如晕厥、视觉障碍，上肢缺血可引起上肢麻木、无力、疼痛和冷感；②颈动脉受累可引起晕厥、视力障碍、暂时意识丧失、偏瘫；③肾动脉损害可引起肾性高血压；④下肢动脉受损，可出现间歇性跛行、下肢麻木、无力、疼痛和肢体冷感；⑤肺动脉病变一般无症状，重症可有发绀、心悸、气短。

治疗原则

1.活动期

（1）糖皮质激素和免疫抑制已报道对某些患者是有效的，泼尼松或地塞米松、硫唑嘌呤，分次口服，以上2种药物应用至体温血细胞沉降率正常后逐渐减量至停服。

（2）如有结核或链球菌感染，可予以抗结核或青霉素G治疗。

2.稳定期

（1）血管扩张剂

血管扩张剂如烟酸、低分子右旋糖酐。

（2）抗凝治疗

抗凝治疗可预防大动脉血栓形成和蔓延，如低分子肝素钙、阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）。

（3）手术治疗

①颈动脉重建术。比较常用的是动脉旁路搭桥术，颈动脉重建术有胸外途径和胸内途径两种。其中胸外途径包括锁骨下动脉-颈动脉旁路术、颈总动脉-颈内动脉旁路术，适用于颈总动脉中远段狭窄和闭塞者；胸内途径血管旁路术多采用“人”字形人工血管。

②主动脉旁路术。包括降主动脉旁路术、降主动脉-腹主动脉旁路术、升主动脉-腹主动脉旁路术等。

③肾动脉重建术。适应证包括明确的肾动脉狭窄或肾动脉水平腹主动脉的狭窄；肾动脉尚存者。

④腔内血管介入治疗。经皮腔内血管成形术，具有创伤小、简单易行、并发症少、可反复应用等优点，尤其适用于年幼患者，是目前治疗多发性大动脉炎广为使用的方法。对反复狭窄者可行支架植入术。

来源：李海燕，景在平，毛燕君，张玲娟，等主编.《血管外科实用护理手册》.上海：第二军医大学出版社，.

《血管与腔内血管外科杂志》

.08.25

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