多发性大动脉炎(TakayasuarteritisorTakayasudisease)又称缩窄性大动脉炎、无脉病,为主动脉及其主要分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的非特异性炎症,是较为少见的慢性血循环不足疾病。主要见于年轻女性患者。多发性大动脉炎在眼部主要表现为眼缺血综合征,伴有广泛微血管瘤、视网膜血管阻塞及视网膜新生血管。

图示多发性大动脉炎患者眼底可见广泛微血管瘤,但还没有出现明显的视网膜大血管性病变。

本例多发性大动脉炎患者FFA显示周边部视网膜广泛缺血,但没有新生血管形成,可见多处动静脉吻合(黄箭)。

本例多发性大动脉炎患者FFA显示后极部仍有灌注,周边部视网膜广泛无灌注区,周边部动静脉吻合形成(黄箭)。

本例多发性大动脉炎患者FFA显示眼底广泛缺血,黄斑缺血,拱环结构破坏。

本例患者眼底彩照示继发于眼底缺血而形成的视盘新生血管。

本例患者眼后节严重缺血导致虹膜红变,发展成新生血管性青光眼。

下面看一例多发性大动脉炎的治疗转归。

该例多发性大动脉炎患者为年轻女性,MRA三维重建显示:上主动脉分支明显狭窄。

超广角FFA图示:视网膜周边部微血管瘤,毛细血管无灌注区,造影晚期弥漫性血管渗漏。但OCT并未显示黄斑囊样水肿。

经过外科血管重建治疗5个月后,复查FFA显示:视网膜缺血明显改善,仅见少许微血管瘤。

说明:图片均来自文献,仅供学习之用。

Reference:

THERETINALATLAS,SecondEdition.

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