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演讲者：医院风湿科田新平教授 整理者：医院风湿科赵琴 田教授主要从系统性血管炎概念、临床表现、分类和评估标准、治疗进展四个方面展开。 系统性血管炎可波及全身大中小动、静脉，也可局限在一个系统，最常累及血供丰富的器官包括肺、肾、皮肤和神经系统。其病因和发病机制不明，可能的病因包括感染、肿瘤、器官移植、CTD和药物。系统性血管炎的流行病学特征为：任何年龄均可发病，儿童多发川崎病、过敏性紫癜；成人好发于50岁以上的人群，男性略多于女性，女性多发巨细胞动脉炎、大动脉炎。其病理特点包括白细胞破碎性血管炎、淋巴细胞肉芽肿性动脉炎、巨细胞血管炎、坏死性血管炎。 临床表现包括一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食；累及肌肉骨骼时表现为肌痛、关节痛、关节炎、间歇性跛行；累及肾脏可表现为肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎；累及消化系统可表现为腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高；累及皮肤可表现为网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等；累及神经系统可表现为头痛、脑卒中、视力改变、单或多外周神经炎；累及呼吸系统可表现为副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺浸润病变。 实验室检查包括：贫血、WBC升高、血小板升高；血沉增快、CRP增高；血肌酐和血尿素氮升高；高γ-球蛋白；ANCA阳性；抗内皮细胞抗体阳性等。 系统性血管炎的分类包括：①累及主动脉：大动脉炎、巨细胞动脉炎、Cogan’s病、孤立性中枢血管炎；②累及中型动脉：结节性多动脉炎、Kawasaki’s病；③累及小动脉：过敏性紫癜和冷球蛋白血症、显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿；累及小静脉：皮肤白细胞破碎性血管炎。 临床诊断需要结合临床表现、实验室检查、病理活检资料、影像学资料、血管造影、CT/MRI等综合进行判断。 系统性血管炎的治疗原则包括：早诊断早治疗，以防止出现不可逆的损伤。激素加免疫抑制剂（尤其是环磷酰胺）常作为基础治疗，尤其是肾脏受累及有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。可用于治疗系统性血管炎的生物制剂主要有TNF-a受体阻滞剂、CD20单克隆抗体、IL-6单克隆抗体。 要想了解更多我科会议信息，鍖椾含涓撲笟鐨勭櫧鐧滈鍖婚櫌鐧界櫆椋庢不鐤楁渶渚垮疁鐨勫尰闄?
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