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系统性血管炎有一个区别于其他自身免疫疾病的一个重要特征即有很多临床症状是在诊断后才表现出来的，对此，国外研究者进行了一项研究来观察系统性血管炎诊断之后表现出来的临床症状及他们的发生率。该研究共收集6种系统性血管炎的95种临床表现数据，包括肉芽肿性多动脉炎(GPA)、显微镜下多动脉炎(MPA)、嗜酸性肉芽肿性多动脉炎(Churg-Strausssyndrome;EGPA)、结节性多动脉炎(PAN)、巨细胞动脉炎(GCA)和大动脉炎(TAK)，数据来源于多中心长期观察性队列研究。对每一种血管炎来说，诊断时的疾病特异性表现的频率与每种表现的累积频率进行比较。我们报道了血管炎诊断之后初发的严重表现的患者百分数，严重疾病表现在中小血管炎(GPA,MPA,EGPA,PAN)定义为危及器官或者生命的表现，在大血管炎定义为缺血性或血管性损害。结果发现纳入的名系统性血管炎中，(59%)经历≥1项诊断后的新发临床表现。系统性血管炎患者平均经历1.3项诊断之后新发临床表现(GPA=1.9,MPA=1.2,EGPA=1.5,PAN=1.2,GCA=0.7,TAK=1.0)。名患者中名(27%)发生诊断后新发严重表现(GPA=26%,MPA=19%,EGPA=21%,PAN=23%,GCA=24%,TAK=44%)。新发临床表现的时机与疾病病程无显著相关。由此可见，绝大多数系统性血管炎患者诊断之后新发疾病特征性表现，包括相当多的新发严重临床表现。确诊的系统性血管炎患者的后续评估仍需全面系统。 附原文：AbstractOBJECTIVE:Toquantifytheoccurrenceoffeaturesofvasculitisthatinitiallypresentafterdiagnosisin6typesofprimaryvasculitis.METHODS:Standardizedcollectionofdataon95diseasemanifestationsin6vasculitides,includinggranulomatosiswithpolyangiitis(GPA),microscopicpolyangiitis(MPA),eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis(Churg-Strauss;EGPA),polyarteritisnodosa(PAN),giantcellarteritis(GCA),andTakayasuarteritis(TAK),wasobtainedwithinasetofmulticenterlongitudinal,observationalcohorts.Foreachform.ofvasculitis,thefrequencyofdisease-specificmanifestationsatdiagnosiswas北京治疗白癜风术需多少钱北京治疗白癜风费用是多少
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