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作者：王加伟 单位：医院 病例摘要 17岁年轻女孩，因无症状严重高血压入院，入院血压高达/mmHg，家族中无高血压病史。查体见体型肥胖，左臂上见一直径约7.5cm的咖啡豆样斑点及腋中线、胸腔后方的结节性皮肤和皮下纤维瘤（图1），余心肺腹查体均未见明显异常。心电图显示窦性心律和左心室肥厚，胸片没有异常。实验室检查结果：血浆肾素（pg/mL）和醛固酮（ng/dL）明显升高；血浆肝肾功能、电解质、甲状腺激素、去甲肾上腺素正常，尿常规、尿液肾上腺素和去甲肾上腺素均在正常范围内。心脏彩超提示心脏结构、功能及主动脉弓均正常。腹部超声显示肾脏大小正常。腹部磁共振血管造影显示肾动脉正常，排除任何肾上腺或腹部肿块（图2）。 图1A.左上臂咖啡豆斑点；B.腋中线及胸腔后方结节性皮肤和皮下纤维瘤 升高的肾素和醛固酮水平提示高血压的肾血管性病因。遂行肾血管造影，结果显示右肾动脉正常，左肾动脉非常曲折，中段显著狭窄，约70％～80％狭窄，狭窄处后见小囊状假性动脉瘤（图3）。头部和胸部磁共振血管造影未见其他血管异常。 图2肾动脉正常，未见肾上腺或腹部肿块 图3左肾动脉中段显著狭窄，狭窄处后见小囊状假性动脉瘤 知识拓展 根据特征性色素性皮肤病变、升高的血浆肾素和醛固酮以及肾动脉造影结果，我们可以判断这是一例神经纤维瘤合并肾动脉狭窄（renalarterystenosis，RAS）引起肾性高血压的病例。由于血管影像技术的普及，肾动脉狭窄越来越多地被检出。而神经纤维瘤只是引起肾性高血压的一个罕见病因。 1.哪些高血压人群需要筛查RAS？ 当高血压患者具备以下一项或多项临床特点时需要高度警惕RAS： ?持续高血压达Ⅱ级或以上，伴有明确的冠心病、四肢动脉狭窄、颈动脉狭窄等； ?高血压合并持续的轻度低血钾； ?脐周血管杂音伴有高血压； ?既往高血压可控制，降压药未变情况下突然血压难以控制； ?顽固性或恶性高血压； ?重度高血压患者左心室射血分数正常，但反复出现一过性肺水肿； ?难以用其他原因解释的肾功能不全或非对称性肾萎缩； ?服用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）后出现血肌酐明显升高或伴有血压显著下降。 2.如何诊断RAS？ （1）病因诊断 一般分为两类：动脉粥样硬化性和非动脉粥样硬化性。大多数RAS由动脉粥样硬化所致，多见于有多种心血管危险因素的老年人。非动脉粥样硬化性RAS包括：大动脉炎、纤维肌性发育不良（fibromusculardysplasia，FMD）、血栓、栓塞、主动脉夹层累及肾动脉、外伤、先天性肾动脉发育异常、结节性多动脉炎等，以大动脉炎和FMD最为常见。 （2）解剖诊断 RAS解剖诊断在于阐明狭窄的解剖特征，RAS解剖诊断的各种检查方法及其特点见表1。 表1RAS解剖诊断的各种检查方法比较 （3）病理生理诊断 RAS的病理生理诊断是决定能否进行血管重建的主要依据。RAS一般定义为肾动脉主干和（或）其分支直径减少≥50%，狭窄两端收缩压差≥20mmHg或平均压差≥10mmHg。这种程度的狭窄才可能引起显著的肾血流量下降，并影响肾灌注压和肾小球滤过率（glomerularfiltrationrate，GFR），激活病理生理进程，临床上主要表现为肾血管性高血压和缺血性肾病。 表2RAS病理生理诊断的各种检查方法比较 注：RAAS，肾素-血管紧张素-醛固酮系统；GFR，肾小球滤过率；CTA，计算机断层血管成像；MRA，磁共振血管成像 3.RAS怎样治疗？ 图4肾动脉狭窄的处理流程 （1）药物治疗 不同病因的药物治疗：动脉粥样硬化的病因治疗主要针对危险因素，包括戒烟、降脂、控制血压，抗血小板和降糖治疗等，重点是降脂治疗。如果RAS已导致肾血管性高血压和（或）缺血性肾病，应归属为极高危人群，建议强化降脂，目标为低密度脂蛋白胆固醇≤1.80mmol/L。大动脉炎的初始病因至今尚不清楚，治疗主要针对血管壁非特异性炎症。如果临床上炎症处于活动期，一般主张积极抗炎治疗，多数指南推荐初始治疗为糖皮质激素。 肾血管性高血压的药物降压治疗：钙拮抗剂是治疗肾血管性高血压的安全有效药物。ACEI/ARB是最有针对性的降压药物，对大部分患者推荐使用，但这类药物有可能使单功能肾或双侧RAS患者的肾功能恶化，因此ACEI/ARB可用于单侧RAS，而单功能肾或双侧RAS慎用，开始使用时需要密切监测尿量和肾功能，如服药后尿量锐减或血清肌酐快速上升超过0.5mg/dl，表明已发生急性肾功能不全，应立刻减量或停药，一般肾功能均能恢复。β受体阻滞剂能抑制肾素释放，有一定的降压作用，可以选用。 （2）RAS的血管重建治疗 目前尚无一致意见RAS到何种程度必须进行血管重建，推荐血管重建最小阈值为直径狭窄50％。但对于肾动脉直径狭窄50％～70％的患者，要有明确的血流动力学依据，一般以跨病变收缩压差＞20mmHg或平均压差＞10mmHg为准。直径狭窄＞70％是比较有力的解剖学指征。高血压持续Ⅱ~Ⅲ级（未服降压药）系必须具备的临床基本指征，除非患者合并严重左心功能不全。如能获得进一步证据表明狭窄与高血压和肾功能损害有因果关系（表3），患侧具备：①患肾GFR或血流量较健侧下降25%以上；②患侧肾静脉肾素较健侧升高2倍以上；③卡托普利激发的同位素肾图阳性；④肾萎缩等。其中1个或以上证据，则适应证更明确。 血管重建临床指征包括：严重高血压（持续高血压Ⅱ~Ⅲ级）、恶性高血压、难治性高血压、高血压恶化或药物治疗不耐受；单功能肾或双侧RAS合并肾功能不全；单功能肾或双侧RAS肾功能恶化；一过性肺水肿；不稳定性心绞痛。 以下情况如果具备1项或以上，提示肾脏功能严重受损，往往不可逆，肾动脉血管重建难以改善患肾功能，应视为相对禁忌证：①患肾长径≤7cm；②尿液分析发现大量蛋白（≥2+）；③血肌酐≥3mg/dl；④患肾GFR≤10ml/（min?1.73m2）；⑤肾内动脉阻力指数≥0.8；⑥超声、CTA或MRA显示肾实质有大片无灌注区。目前一般推荐经皮介入治疗作为肾动脉血管重建的首选方法。 参考文献： [1]BeladanCC,GeavleteOD,BotezatuS,etal.Revascularizationina17-Year-OldGirlwithNeurofibromatosisandSevereHypertensionCausedbyRenalArteryStenosis[J].TexHeartInstJ,,44(1):50-54. [2]邹玉宝,宋雷,蒋雄京.肾血管性高血压的诊断和治疗[J].中国分子心脏病学杂志,(3):-. [3]动脉粥样硬化性肾动脉狭窄诊治中国专家建议写作组.动脉粥样硬化性肾动脉狭窄诊治中国专家建议()[J].中华老年医学杂志,,29(4):-. [4]诸骏仁,高润霖,赵水平,等.中国成人血脂异常防治指南(年修订版)[J].中国循环杂志,,31(10):15-35. [5]OduduA,VassalloD,KalraPA.Fromanatomytofunction:diagnosisofatheroscleroticrenalarterystenosis.[J].ExpertReviewofCardiovascularTherapy,,13(12):-75. 王加伟赞赏 长按法国敏柏宁白癜风怎样治疗好
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