|
APS 恶性抗磷脂抗体综合征诊断标准： 翻译参考。 Table4.恶性抗磷脂抗体综合征诊断标准 基本标准 累及三个或三个以上的器官或组织 在1周或1周以内同时出现症状 组织病理学检查提示至少一种以上的组织中小血管闭塞 狼疮抗凝物质抗体或抗心磷脂抗体至少一种为阳性 确诊标准 俱备以上四条 可能诊断 累及两个器官或组织，同时具备2、3、4条；或 满足上述4条标准，但狼疮抗凝物质抗体或抗心磷脂抗体在第一次检测阳性后超过6周再次检测为阴性或患者在超过6周时死亡；或 满足1、2、4条标准;或 满足1、3、4条，虽给予抗凝治疗，但出现症状大于1周小于1月 一名38岁女性因妊娠期间出现先兆子痫行剖腹产，术后2周出现视物模糊和气短来院就诊。该患者入院前6周，当时怀孕大概22周，这时一切正常，医院后诊断为先兆子痫。入院前17天，大概是怀孕25周的时候出现了急性气短和胸部发紧感，当时血压/mmHg，转氨酶和尿酸水平正常，其它生化结果见表-1和表-2；胸片提示肺水肿。于入院第三天行剖腹产手术。胎盘活检提示为不成熟胎盘，重g，伴梗死、慢性活动性真皮炎。剖腹产后给予硝苯地平和阿替洛尔治疗、血压情况得到改善。手术后第一天出现了视物模糊和视野暗点。第二天枕部和左侧颞部的头痛把患者从睡梦中惊醒。扩瞳检查后眼科医生发现葡萄膜炎和脉络膜上鳞状病灶。开始给予依诺肝素治疗。患者在入院后的第11天出院，并计划眼科随诊。5天后，也就是此次入院2天前，医院看了眼科。视力右眼为20/，左眼为20/.双侧睑结膜炎、前界非肉芽肿性葡萄膜炎、巩膜炎、视网膜血管炎伴视网膜内出血和渗出以及脉络膜内鳞状色素减退；荧光血管造影发现未灌注区域。在接下来的两天中在该诊所给予甲基强的松龙静脉滴注；第一次给药后患者的左眼视力有所恢复。实验室检查结果见表-1和表-2.在入院前一天晚上，出现了气短和干咳。入院当天，给予环磷酰胺和甲强龙联合静点；第一次给药后呼吸困难突然加重。听诊发现双肺肺底到中肺湿罗音，给予吸氧，暂停静脉药物，仍保持静脉通道。叫EMS，测血压/mmHg；当使用非回吸面罩以15升/分吸氧是呼吸频率30次/分，呼吸有些费力且较浅。双肺罗音掩盖了呼吸音，并听见了弥散的水泡音。给予速尿40mg静推、2片硝酸甘油舌下含服后，患者感觉好一些，呼吸频率亦较前减慢，被收入急诊。 该患者14岁时曾患炎性多关节炎，当时抗核抗体监测为阳性，诊断为系统性红斑狼疮。在症状缓解及药物治疗停止后，她接受了3年治疗（具体不详）；之后没有出现症状及继续治疗。此次入院前4年，患者左腿出现了深静脉血栓，因此给予了抗凝治疗，最近大多一直在使用低分子肝素。 该患者G1P1（怀孕一次生产一次），没有过敏史.她和她丈夫生活在一起；他们新生医院的新生儿重症监护室。她没有工作，之前吸烟，拥有一条狗和一只猫。她不饮酒，近期没有单独旅行过。她是白人，母亲仍健在，80多岁，曾患乳腺癌和青光眼。患者父亲在68岁时去世，其一个兄弟曾有雷诺现象。入院时治疗有硝苯地平、阿替洛尔、依纳肝素、雷尼替丁、多粘菌素B、地塞米松眼药膏。 急诊查体：体温36.4度，血压/70mmHg，脉搏次/分，呼吸频率40次/分，不吸氧时氧饱和度为85%。左侧球结膜充血，双肺肺底水泡音。心律规则，S4奔马律；患者30度斜躺时，颈静脉在胸骨角上方8cm处有节奏跳动；双足水肿。腹部切口无感染。余查体结果未见异常。血清电解质、胆红素、转氨酶、钙、磷、镁离子浓度正常。其他实验室检查见表-1、2、3.心电图检查提示非特异性的ST段及T波异常，以及中度QT间期延长。胸片提示双肺底部斑片状模糊影，右侧较多。予以法安明（Dalteparin）、头孢曲松（ceftriaxone）、阿奇霉素（azithromycin）等治疗，再次给予速尿以及给予吸氧后，患者症状改善，血氧饱和度到98%。 患者被收入院。 入院第二天，患者非吸氧情况下血氧达97%；实验室检查见表1、2、3.肾脏超声未见结构性或血管性异常。静脉甲基强的松龙mg使用了3天。入院后第二天的两次血培养结果均为阴性。停用抗生素及法安明，并给予低分子肝素治疗。入院的第三天和第四天，尿量逐渐减少。实验室检查见表1、2、3.双眼视力是20/.入院第五天出现眩晕、关节痛及广泛性水肿。经胸廓超声心动图提示左室扩张及左室弥散性运动减低，射血分数仅为44%；中度二尖瓣反流，轻度主动脉瓣关闭不全以及轻度左室收缩压升高（47mmHg）。乙肝及丙肝血清学检测为阴性。停用甲强龙，给予强的松口服。入院第六天，铁结合力、血清铁、总胆固醇及高密度脂蛋白水平全部正常；其它实验室检查见表-1、2、3.双侧视力是20/. 眼底照片： 答案： 该病的临床诊断是：恶性抗磷脂抗体综合征（Catastrophicantiphospholipidantibodysyndrome） 鉴别： 1.系统血管炎：系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病，它可以累及全身各种血管，临床表现多种多样。本病有几种不同的分类方法，但一般多按照受累血管的大小进行分类，即：（1）累及大、中血管的血管炎：包括大动脉炎、颞动脉炎（巨细胞动脉炎）。（2）累及中、小血管的血管炎：包括结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎。（3）累及小血管的血管炎：包括韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎。 2.凝血功能异常如DIC,肿瘤（trousseau综合征）引起的凝血功能异常，不好解释患者4年前下肢静脉血栓。 3.血管内淋巴瘤可以累及动脉也可以累及静脉，需要病理诊断。 4.遗传性小血管病：一般不会累及静脉系统，基本排除。 （1）Sneddon综合征是以特发性皮肤广泛网状青斑和缺血性脑血管病为主要临床特点的系统性血管病。脑病理改变特点是多发性小梗死,血管壁病变在早期表现为内皮细胞增生以及纤维粘蛋白基质的形成,后期出现血管闭塞和消失。这些患者常存在抗磷脂抗体的升高或合并抗心磷脂抗体综合征,家族病例的出现提示可能存在遗传基因的异常。患者通常先出现皮肤的血管症状,神经系统症状几年后出现,早期表现为弥漫性钝痛或偏头痛,而后出现短暂性脑缺血发作和(或)缺血性脑卒中,疾病后期出现近期记忆力减退、健忘甚至严重的智力及情感障碍。头部MRI检查提示多发性小梗死和中度皮质萎缩。头部PET发现额颞叶血流显著减少与精神异常的表现相吻合。皮肤活检和针对小动脉阻塞程度的检查对本病的早期诊断尤为重要。通过静脉用环磷酰胺和口服泼尼松龙,可以使心磷脂抗体水平降低,患者一般情况改善。 （2）遗传性内皮细胞病伴随视网膜病、肾病和卒中(HERNS)是一组累及全身血管的显性遗传性血管病，也要排除。 需与下列病症相鉴别。 1.对难以解释的静脉血栓形成者，亦应除外下列情况：V因子Leiden（激活的抵抗蛋白C）、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ的缺乏，不良纤维蛋白原血症，纤维蛋白原溶解异常，肾病综合症，真性红细胞增多症，白塞氏综合征，阵发性夜间血红蛋白尿以及口服避孕药所致。 2.对动脉闭塞者，应考虑高脂血症、糖尿病、高血压、血管炎、镰状细胞病、高胱氨酸尿和血栓性闭塞性脉管炎等。 赞赏 长按北京治白癜风最好的医院科学抗白北京中科技术精湛
|
