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37岁的男性患者汪患者是河南人，自今年3月20日起，没有任何诱因突发晕厥、抽搐、意识丧失、大小便失禁7次。医院诊断为“心肌炎”，住院治疗10余天。后又反复发作，有时2个小时内发作3次，每次持续时间10余分钟。3个月中，他跑了医院，先后多次做了心电图、超声心动图、脑电图、动态心电图、血液学等多项检查，均未发现异常。5月中旬慕医院医院心脏中心求治。该院心血管内科主任王禹教授在询问病情中了解到,其母亲也曾有过类似症状，综合分析患者发病情况及以往检查结果，考虑很可能是一种罕见的、称之为Brugada综合征得心脏疾病所引起的心源性晕厥。为了进一步得到确诊，王主任为患者应用了远程电话遥控心电监测技术。在进行这种监测后20余天的7月7日凌晨4时，汪某在老家睡眠中突然发病-意识丧失、四肢抽搐、大小便失禁，家人立即采集心电图并通过监测手医院医院远程心电监测中心，瞬间显示出心电图的“乱码”，提示为“尖端扭转性室速及心室颤动”，证实汪某确为Brugada综合征。7月15日,由王主任亲自“操刀”，为其施行了埋藏式心脏自动除颤器起搏器(ICD)植入手术。经过1个小时的精心操作，ICD顺利植入，在患者睡眠状态下，再次给予心室刺激诱发室颤，ICD成功自动除颤，标志植入成功，汪某从此告别了心源性晕厥、猝死的噩梦。 Brugada综合征：心脏猝死的主要原因之一 医院医院心内科主任王禹教授介绍说,心脏性猝死指的是在病情基本稳定的情况下突然发生严重心律失常如心室颤动或室性心动过速所导致的病人迅速死亡。据统计，我国每年有54余万人发生心脏性猝死，平均每天都有人发生心脏性猝死。在引起心脏性猝死的诸多原因中,Brugada综合征是不可忽略重要原因之一，特别是年轻男性的猝死。 Brugada综合征是一种基因异常所引起的家族性原发心脏疾病，具有遗传倾向。这种基因的变异，让病人心肌细胞内的离子流发生改变，导致病人心电活动异常，心脏“乱码”，产生恶性心率失常、心脏骤停等症状而猝死。年西班牙医生Brugada兄弟观察到一位波兰3岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父亲成功复苏，这名男孩各检查没有器质性心脏病。其姐姐有同样的临床表现，2岁时发生猝死。年Brugada兄弟率先总结报道8例类似临床特征的患者，引起广泛白癜风怎么办中科医院
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