巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA)是一种原因不明,以侵犯大动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎,伴肉芽肿形成,有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润,一般无纤维素样坏死。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞,造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支,亦可累及主动脉的远端动脉以及中小动脉。因典型患者呈颞部头痛,头皮及颞动脉触痛,间歇性下颌运动障碍。因而,GCA又称为颞动脉炎;又因累及颅内动脉称为颅动脉炎。GCA在欧美圈家50岁以上患者的发病率为20/10万,我国无流行病学资料,日本发病率为1.47/10万。40%~60%的巨细胞动脉炎合并风湿性多肌痛。

临床表现

巨细胞动脉炎绝大多数发生于50岁以上,女性发病高于男性2~3倍,有显著的地域分布。

①全身症状前驱症状包括乏力、纳差、体质量减轻及低热等。发热无一定规律,多数为中等度(38℃左右)发热,15%的患者也可高达39~40℃。

②器官受累症状依据受累血管部位及病程的长短不同而表现不一,病情轻重不同。

头部:颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状,以头痛最为常见,约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛,呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛,50%的患者有头皮触压痛或可触及的痛性结节,头皮结节如沿颞动脉走向分布,具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞致搏动消失。

眼部:常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。可为一过性症状,也可为永久性。1/5患者可以眼部受累和失明为首发症状,但一般出现在其他症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性,以后变为持续性,可呈单侧或双侧,一侧失明如未积极治疗,对侧可在1-2周内被累及。眼底检查:早期常为缺血性视神经炎、视乳头苍白、水肿;视网膜水肿,静脉曲张,可见棉絮样斑及小出血点;后期视神经萎缩。眼肌麻痹也较常见,眼睑下垂,上视困难,时轻时重,常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大,或出现霍纳(Homer)征。眼肌麻痹町能由颅神经或眼肌病变引起,出现时轻时重的向上凝视困难。

间歇性运动障碍:约2/3患者因面动脉炎,局部血供不良,引致下颌肌痉挛,出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等;有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。间歇性运动障碍也可影响列四肢,出现间歇性跛行、上肢活动不良。

神经系统表现:约l/30患者出现多种神经系统症状,如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血(TIA)、脑卒中、偏瘫或脑血栓等,是GCA主要死因之一。颅内或硬膜内动脉炎很少见。少数患者可发生由于神经血管病变引起的继发性神经病变如单神经炎,周围多神经炎,上、下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。

心血管系统表现:GCA躯体大血管常受累,可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等。因而,可导致锁骨下动脉等出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤等。可出现主动脉弓综合征,四肢跛行。GCA患者胸主动脉瘤发生率高17倍,常发生在GCA的后期。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。

呼吸系统表现:GCA较少累及呼吸系统,可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。当呼吸系统表现为首发或突出时,会延误GCA诊断。

其他:精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见,头皮坏死、舌溃疡、浆膜炎、发音困难、女性生殖道或乳房受累、抗利尿素分泌不当综合征也偶可发生。

——摘自中华风湿病学杂志

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