如果让我选择临床工作中最棘手的诊断难题,我会毫不犹豫的选择“不明原因发热(FeverofUnknownOrigin,FUO)”。FUO一般指为发热持续时间超过3周,体温多次大于38.3℃,经过至少1周深入细致的检查但仍未能确诊者。 FUO的病因诊断是一个世界性的难题,即便医学水平不断提高,但是我们还有近10%的“不明原因发热”最终不能明确病因。因为引起发热的因素太多,例如感染、结缔组织病、恶性肿瘤等。感染包括各种各样的类型(细菌感染、病毒感染、真菌感染、支原体感染、结核感染、寄生虫感染等);结缔组织病包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等;肿瘤的分类更是五花八门,大的方面分为实体性肿瘤(包括肺癌、肾癌等)和血液淋巴肿瘤(包括各种淋巴瘤、白血病等),不同肿瘤均可以出现发热情况。在血液淋巴肿瘤中,淋巴瘤出现发热情况最常见。 因为很多淋巴瘤患者发病的时候都会出现发热症状,因此作为淋巴肿瘤医生,我们对FUO的诊断都会有一些自己的经验和逻辑,即便如此有时候仍会被一些很少见的FUO的病例难倒,长时间的不能诊断清楚。因此,FUO的诊断更加需要医生有扎实的内科理论,丰富的临床经验,清晰的逻辑思维,良好的医患沟通,强大的心理素质等。 很多FUO患者因为长时间的发热和并发症,身体和内心都备受煎熬,甚至导致耐心的丧失、信任的降低,让诊断过程步履维艰,因此尽早的正确诊断显得尤为珍贵。 今天我想把FUO诊断的一般思路做成科普,并不是想让老百姓熟知如何诊断FUO,而是了解这个过程,尽可能把信息正确、客观、完整的传递给医生,同时配合医生的诊断思路,理解需要做的各种检查,与医生一起尽快把FUO的“元凶”找到,不管是感染、结缔组织病,还是肿瘤,亦或是罕见少见病,我们都可以针对性的治疗,尽快解除FUO病痛的折磨。 第一步:确定是否存在发热 常见病人仅主观感觉体温升高,但实际上并非真有发热,或者病人测量到体温高于37℃就认为是异常;体温可受代谢率、身体活动外界气温和体质的影响,而昼夜有1.7℃范围内的波动;因此午后或傍晚温度达37.0℃或略高完全可能属正常。 健康人的体温相对较恒定,其测量以直肠温度较为准确(36.9~37.9℃),常被认为是“最佳体温尺度”;测口温较方便,比直肠温度低0.3℃,腋下温度也较方便,比口温低0.4℃;正常情况下,体温清晨低,傍晚高,日差不超过1℃,超过1℃可诊断发热。体温也存在个体差异,多数人低于37℃,老年人代谢率低,体温低于青年人,幼儿神经系统发育不完善,调节力差,波动大,青年女性变化大,妊娠期及月经前期体温偏高。 第二步:确定是否为不明原因发热 FUO的核心含义三点:①发热时间持续3周以上;②体温数次超过38.3℃;③经至少1周完整的病史询问、体检和常规实验室检查不能确诊。实际上绝大多数发热的病因可以在较短时间内确定,真正的“FUO”的“发病率”不高;其次,“FUO”与“发热原因待查”是有区别的,“发热原因待查”说明还没有查,而FUO的定义中明确了“经至少1周完整的病史询问、体检和常规实验室检查不能确诊”。因此,如果剔除了可确诊的、病因较明确、诊断较容易的短期发热。或低热的功能性发热,FUO是真正的、较难诊断并且亟待确诊的那部分患者群体。 第三步:综合考虑最有可能的FUO原因 导致FUO的疾病很多,以三大类疾病为主:一是感染性疾病,约占所有FUO病因的半数左右;二是自身免疫性疾病,主要指结缔组织病,约占20%左右,几乎所有自身免疫性疾病都有发热的表现,而且很多自身免疫性疾病的首发表现是发热;三是恶性肿瘤,约占20%左右。迄今仍然有5~10%的病例最终不能明确诊断。因此,我们在考虑病因时要从表现不典型的常见、多发病着手,确诊罕见疾病要慎重。再次,永远不要忘了恶性肿瘤的可能,特别是淋巴瘤等血液系统肿瘤,可能起病就是单纯发热,这个时候的早期诊断,对疾病的治疗意义重大!! 第四步:必要时,要毫不手软的进行针对性+撒网式+动态反复式的辅助检查 由于不明原因发热病因复杂,在下述情况下需要采取撒网式的辅助检查:①病史和体征不能提供任何线索;②凭“经验”得不到任何“推测”结果;③已作过的检查无疑点可寻。由于FUO病因的复杂性,撒网式检查是很有价值的,但是在撒网的同时,又必须有一定的针对性,比如检测血沉、CRP;多部位影像学检查;反复多次血培养;进行血清学各种自身免疫指标检查;检测各种肿瘤标志物;骨髓穿刺,要多部位、多次进行,胸骨穿刺对发现血液系统异常比其他部位穿刺更有价值。不言而喻,在已经掌握了一定线索,但还不能完全明确诊断的情况下,有些检查不仅必要,而且要有针对性,比如肿大淋巴结的活检;皮肤、肌肉、血管、浅表部位包块活检;液性包块的穿刺;心包、胸腔、腹腔、关节腔积液、脑脊液穿刺;进一步的影像学检查。强调有些检查需要多次重复,切不可一两次检查结果阴性就放弃进一步检查,尤其是血液培养和骨髓穿刺。要清醒地认识到某些以发热为表现的疾病出现其他可供明确病因的症状需要一定的时间。有一句话值得借鉴:“狐狸的尾巴总是要露出来的”。 第五步:判断是否为“肿瘤性发热” 恶性肿瘤病人发热见于两种情况:恶性肿瘤本身引起的发热和恶性肿瘤伴发感染所引起的发热。后者是指恶性肿瘤本身和治疗所致的机体免疫功能损伤或免疫抑制所引发的机会感染所引起的发热。 肿瘤性发热的一般特点 (1)热程或短或长,有的可达数月之久,可呈间歇性。 (2)常为不规则热或弛张热,少数呈稽留热,体温在37.5~38.5℃之间。 (3)发热时全身症状可不明显,患者有时不能感知,或无明显不适。 (4)抗感染治疗无效,对解热镇痛药反应较好。 (5)单纯的肿瘤性发热常以低热为主或仅自觉身热,而体温并不升高,外周血中白细胞计数及中性粒细胞比值大多正常; (6)肿瘤性发热患者多不伴有恶寒或寒战,表现为中低度发热,以下午或夜间发热为主。 第六步:几个注意事项 一、可以经验性抗感染治疗,但一旦无效,要及时停药!!! 滥用抗菌药物。结果可能导致二重感染,尤其是真菌感染,掩盖原病病貌,使病情加重和复杂化;产生药物热及药物的其他副作用,也使病情复杂化,增加确诊的难度;还会诱发耐药,增加后续处理的难度。 二、不要滥用糖皮质激素!!! 使用激素能够很快降低体温,可图得一时之快,但这是违背诊治原则的。后果包括:掩盖病情(体温正常化),延误诊断,特别是考虑淋巴瘤的时候,激素切记不能乱用!!! 三、不要滥用非甾体类退热药!!! 体温不是很高,能耐受时尽可能不用退热药;体温较高,患者不能耐受,可以首选物理降温,并补充液体,注意水电解质平衡。不恰当使用非甾体消炎类退热药会导致一些不良结果,比如掩盖病情(体温正常化),延误诊断;大量出汗后导致虚脱、电解质紊乱,同时还增加病人痛苦,增加诊治难度;这类药物也会诱发药物热,其它副作用,如造血障碍、皮疹、消化道出血、胃肠道反应等。 四、积极支持治疗!!! 在积极寻找发热原因和诊断过程中,必须为这些患者的身体状况创造条件以赢得时间,不能让患者因体质下降、脏器功能衰弱等,失去诊断和治疗的时机! 最后给我们河南省淋巴瘤诊疗中心以及医院的两个淋巴瘤病房(河医院区肿瘤五病区-和惠济院区肿瘤三病区-)打个call,在我的导师张明智教授带领下,我们将继续努力,也希望大家一如既往的白癜风治疗哪家医院好用什么中药治疗白癜风
|