系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。首先可分为原发性和继发性两大类，每类再按受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。其中原发性大血管炎2个疾病[多发性大动脉炎（Takayasu’sarteritis即高安氏病)和巨细胞（颞）动脉炎]、中血管炎2个疾病[结节性多动脉炎(PAN)和川崎病(Kawasaki’sdisease）]和小血管炎2组疾病：ANCA综合症5个疾病[Wegener’sgranulomatosis(WG)、Churg-Strausssyndrome(CSS)、Microscopicpolyangiitis(MPA)、药物诱发的血管炎和Renallimitedvasculitis(RLV)]和非ANCA相关性血管炎（多个疾病，从略）。常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。最常见临床表现为SKLEN：S表示皮肤、K表示肾脏、L表示肺、E表示耳鼻喉和N表示神经。诊断线索非特异性症状发热、乏力、体重下降和多脏器受累；神经系统三个主要表现头痛、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状；一般实验室检查白细胞和血小板增高及与出血不相称的贫血，血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高，蛋白尿、血尿和肾功能损害；较特异检测pANCA/抗MPO抗体阳性或/和cANCA/抗PR3抗体阳性；血管造影主要表现为多发性的血管交替狭窄和扩张；病理学证据是金标准。治疗原则：治疗方案个体化；激素+免疫抑制剂联合治疗；特殊疗法（生物制剂、静脉丙种球蛋白冲击、血浆置换、透析、特异性免疫吸附）；防治感染、维持治疗和避免复发。其中诱导缓解常用CTX＋甲基强的松龙。