|
问：sJIA较为罕见，病因不明，且发病早期缺乏皮疹和关节炎症状，使其早期诊断极具挑战性。能否请您通过典型病例介绍一下目前我国sJIA疾病诊断现状以及诊断中存在的问题？ 孙利教授：目前，大部分风湿科医生对sJIA的意识度还是挺高的，对于诊断不明的发热、血象高、有类白血病，都会考虑sJIA。总的来说，造成sJIA早期诊断具有挑战性的原因，一是发病早期缺乏皮疹和关节炎的典型特征，二是皮疹与发热的相关性。针对儿童发热，医生首先会考虑到常见的感染性疾病，如肺炎等。治疗两周后，症状未减轻或未找到感染的病原和部位，有经验的医生就会考虑sJIA。而对于缺乏风湿科训练的医生而言，皮疹也可能会考虑药物过敏，从而错过治疗的最佳时期。通常情况下，确诊时间以2周为拐点，如果发热、皮疹在治疗2周后还没有明显改善，就需要考虑有无全身型幼年特发性关节炎的可能。 问：您刚才讲述了目前国内sJIA疾病的诊断现状以及在诊断中出现的一些问题和困难，那么以您的经验，如何才能在该疾病早期阶段对患儿进行有效sJIA的确诊？ 孙利教授：风湿科医生应同时具备感染科和肿瘤科医生的诊断思路，以排除感染和肿瘤的疾病。然后观察皮疹特点和关节症状。sJIA皮疹表现为热高疹出，热退疹退。若不属于该类皮疹可考虑其他疾病，如皮肌炎的皮疹表现为热退疹不退。由于sJIA患者一般年龄较小，对疾病疼痛的主述不明确，因此医生需要取得患者信任，然后进行详细的体格检查。比如摸皮温，查看关节处温度是否高于其他部位，对比对称部位的皮温差异，判断关节疼痛程度以及关节活动障碍。对于不愿配合检查的患儿，可考虑影像学检查，如肌骨关节B超，观察积液或血流信号等亚临床关节炎信号，再结合血象等指标进行确诊。 问：您可否结合实际病例，谈谈早期确诊以及选择正确治疗方式对于sJIA疾病的重要性。 孙利教授：我院接诊过一个病例，患者4岁时发病，症状表现为发热伴有抽搐现象，前医院拟诊断为sJIA，采用抗生素结合小剂量激素进行治疗，病情没有得到很好的控制，后转到我院。根据以往经验，我们采用激素甲强龙冲击后症状没有控制，而且关节症状明显。由于家属文化程度较高，经济承受能力较好，在跟家属商量后，一致认同使用IL-6受体单抗生物制剂。用药后，患者症状得到明显改善，效果非常好。病情稳定后，IL-6受体拮抗剂由两周一次延长至一个月一次，生长发育正常，正常接受教育。另一病例中，患者3岁确诊sJIA，因为经济能力有限选择激素长期治疗，目前只能依赖激素而无法停药。虽然患者发热症状得到控制，但仍存在关节问题，比如关节活动受限、畸形，股骨头坏死、生长发育障碍等问题。这对患者的身心都是不可磨灭的创伤。这两个例子说明，不同的治疗方案对疾病预后的影响完全不同。在确定治疗方案的过程中，我们需要不断的与家属沟通，让他们明确不同治疗方案的优势和劣势，权衡利弊，最终跟家属一起确定治疗方案。 问：糖皮质激素是治疗sJIA的常规药物之一，但由于激素治疗常引起许多不良反应，如诱发和加重感染、消化道溃疡和出血等，因此临床上要尽量避免激素滥用，尽早减/停激素就成为了防止激素滥用的一项重要手段，您是否可以分享一下激素使用的临床规范以及尽早减/停激素为何如此重要？ 孙利教授：sJIA患者对激素的敏感程度具有个体差异性，而且规律服药和不定期服药对自身肾上腺皮质的抑制作用也不一样，因此sJIA患者应按时服药。诸如消化道溃疡的短期不良反应以及骨质疏松等疾病可通过药物预防，而高眼压、白内障、生长发育障碍等长期不良反应则需要定期复查才能及时发现及时治疗。对于难治性或者治疗6个月后仍存在活动病变，包括发烧，血沉，CRP（C反应蛋白）升高的sJIA，则需长期使用激素。长期服用激素对于处于生长发育高峰期的患者必定会造成不良的预后和低质量的生活质量。因此，需要进行分层处理。对于单用激素效果显著的患者，在3-6个月以后可减/停治疗，这部分患者也不用特别强调使用单抗生物制剂。对于需要长期使用激素治疗的患者，采用生物制剂治疗具有明显的获益，尤其对患儿的生活质量有很大的改善。当然，选择何种治疗方式需要跟家属协商，作为医生就是要跟家属分析这两种治疗方式对患儿的利弊，让家属最终作选择。 问：对于sJIA的治疗，目前国内尚无疾病管理指南和统一的临床诊疗路径。作为该领域的权威专家，请您与大家分享一下您个人及医院在sJIA疾病管理方面的经验。 孙利教授：我们中心的观点，一是重视皮疹和发热之间的关系，二是早期发现关节炎。此外排除其他疾病，早期发现巨噬细胞活化综合征（MAS），在疾病早期不要出现急危重症。我个人认为诊断是比较重要的，因为如果不能明确诊断，医生在使用激素时会不自信，对激素的使用不到位，更会拖延病情。如果有机会，全国风湿科专家可以对诊断标准进行讨论，并达成共识。此外，我们还可以建立一定的协作网关系，以一个中心辐射多个网点。医院进行确诊，确诊后医院进行治疗。医院的就诊压力，医院对sJIA的诊疗水平。sJIA属于慢性疾病，需要长期治疗。即便使用单抗生物制剂，也要坚持治疗2-3年。对患者及家属造成了一定的经济负担。所以，医院的力量支持，比如我院的复旦亚太关节炎基金，但实际上每年的费用也不是特别多；另一方面可呼吁社会的北京去哪家医院治疗白癜风最好如何防止白癜风的复发
|
