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21三体综合征的临床表现

(一)特殊面容:

患儿出生时即可有明显的特殊面容:头颅小而圆,眼距宽,眼裂小,外眼角上斜,有内眦赘皮,鼻梁低平,外耳小,硬腭窄,舌常伸出口外,流涎较多。

(二)智能低下:

最突出、最严重表现,智商通常在25~50之间,抽象思维能力受损最大。

(三)体格发育落后:

身材矮小,骨龄滞后,出牙迟且常错位。四肢短,韧带松弛,四肢关节可过度弯曲。手指粗短,小指向内弯曲。动作发育和性发育均延迟。

(四)伴发畸形:

约50%的患儿伴有先天性心脏病或胃肠道畸形,视力障碍,甲状腺功能低下。因免疫功能低下,易患各种感染,白血病的发生率增高10%~30%.

(五)指纹改变:

通贯手,atd角增大;第4、5指挠箕增多;脚拇指球区胫侧弓形纹和第5指只有一条指褶纹。

先天性心脏病如何分类

一、非紫钳型心脏病

此类心脏病有:动脉导管未闭,心室间隔缺损,心房间隔缺损,心内膜垫缺损,肺动脉狭窄,大动脉缩窄等等。这些病当中,除房缺外,其他大多数出生后早期就被发现。严重时可出现严重的呼吸困难、发育迟缓。但是轻型者,能象正常人一样发育成长直至成年,也不易发现有病,并能照样参加体育活动。所以,如果是轻型者,只要不过度劳累,相当一部分人能长期生存。

动脉导管未闭

动脉导管在胎儿时,是主动脉与肺动脉的联络管道,因为胎儿没有呼吸,胎盘的血流到右心房、右心室后到肺动脉,但不能进入肺,所以靠动脉导管将血液直接送给主动脉,然后由主动脉供给全身。

在正常情况下,生后不久,由于肺呼吸开始,从此肺循环建立,该导管已失去应有的作用,而开始闭锁,但如果不能闭锁,就称为动脉导管未闭。此时主动脉的压力高,血流方向与胎儿时期相反,主动脉的部分血液逆流入肺动脉。如肺动脉的血压升高,并超过主动脉的压力时,则出现紫绪,其特点是紫结仅出现在下半身。

患了动脉导管未闭症者,如不进行治疗,因长期心脏负荷增大,早晚总会出现心力衰竭,如果导管内被细菌侵犯及繁殖,可导致心内膜炎。所以该病一经诊断,应立即进行外科手术。手术中将该导管结扎或切断缝合,即可治愈。

心室间隔缺损

是指左右心室的间隔存在小的孔。所以当心脏收缩时,血液从压力高的左室逆流入压力低的右室。如缺损较大时,由于长期右室负荷增大,中年左右出现心衰。严重者可导致主动脉瓣关闭不全或合并亚急性细菌性心内膜炎,因引起肺动脉高压,故可出现紫钳,到此时病情危重,已不能进行手术。

该病唯一的治疗法是进行外科手术,即在人工心肺机下,对于小的缺损,可以直接缝合修补,对于大的缺损,则需要补片,手术效果良好,目前随着医疗技术的提高,手术安全系数也相应提高。在日本小的室缺的手术死亡率已下降到1%以下。

肺动脉狭窄

是指肺动脉瓣口或肺动脉干以及右室流出道的狭窄。这样就会使右室的血流不能充分的流入肺动脉内。该病早期没有太多的自觉症状,多数病人听诊和心电图检查发现异常。本病也需外科手术。

主动脉狭窄

主动脉干的某一个部份狭窄,造成狭窄以下的组织器官供血不足,导致这些区域肢体发育迟缓,并出现高血压。这种疾病必须通过手术将狭窄的部份切除,然后用补片和人造血管或直接端端吻合,也可采取搭桥术。

二、紫钳型心脏病

法络氏四联症

此病患儿生后不久就出现颜面飞四肢末端紫绪,哭闹时明显。手足指(趾)端呈鼓锤样指,发育迟缓,少许患儿步行后因呼吸困难以及脑缺血,而导致蹲踞甚至出现昏厥。

本病畸形比较复杂,首先表现肺动脉狭窄、可以是肺动脉干狭小或瓣口及右室流出道狭窄。大动脉的位置与正常的不同,开口于左右心室称为主动脉骑跨,在心室间隔有较大的缺损。由于血液不能充分地通过肺动脉进入肺进行氧合,所以大部分含氧少含二氧化碳多的静脉血经室缺口进入主动脉,然后流入全身,故此造成全身组织器官缺氧。

颅脑损伤后进展性出血的护理方法

1.早期发现病情变化

由于PHI患者首次头颅CT多无明显改变,对其进行严密的临床观察,早期发现病情改变对其预后影响有重要意义,尤其是伤后24小时是临床护理观察的重点。

2.神志的观察

PHI病人多表现为意识障碍再次出现或进行性加重,GCS评分降低。因此,应密切观察病人的意识状态及其进展趋势。

3.瞳孔的观察

瞳孔的细微变化可预见病情的发生发展。我们对瞳孔的观察是每30分钟一次,有异常时随时观察。

4.颅内压监测

颅内压的改变可早期提示PHI的发生。对血肿清除术后去骨瓣减压者,骨窗张力的大小可直观地反映颅内压的高低,需注意观察骨窗压力。

5.症状和体征

病人出现持续性头痛阵发性加重、出现与进食无关的喷射性呕吐、血压升高、脉搏缓慢、呼吸深慢,提示有颅内压升高。

6.保持呼吸道通畅

呼吸道通畅可以减轻继发性的脑损害,因此,要合理安置病人的体位,及时清除呼吸道呕吐物、分泌物。

7.对手术治疗患者积极配合

做好各种术前准备,备皮、备血、必要的药敏试验、术前用药、术前留置导尿管,完善相关的辅助检查。术后按开颅术后常规观察及护理。

如何进行癌症患者的心理护理

第一,要正确评估病人的心理状态。这就要求我们要经常深入病房,多与病人交流,仔细观察病人的一言一行,以便及时了解他们存在的心理问题。另外,对于一些病人我们还可以运用各种量表进行测试,比如抑郁自评量表、焦虑自评量表、汉密顿抑郁量表、汉密顿焦虑量表等,以便正确评估病人的心理状态。

第二,运用沟通交流技巧,找出引起病人心理问题的原因。在这个阶段,我们应该运用恰当的沟通交流技巧与病人交流,找出其问题所在。首先,与病人交流时要全神贯注。时刻

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