有一种病在30年前被老百姓称为蹊跷病,患者还没有查出病因就莫名其妙地去世了。随着医学的进步,这种蹊跷病得以解密,它其实是一类免疫性的疾病,归于“血管炎”的范畴。

上海大众卫生报健康财富

记者:李琳专家:汤建平(风湿免疫科)

医院风湿免疫科主任汤建平教授告知,血管炎是风湿免疫性疾病中的一大类,其涉及到大血管、中等血管及小血管,大大小小共有十五种病,不同的疾病有不同的临床特点、病理机制、治疗手段。由于其症状表现多样又没有特异性,所以诊断有难点,也是一类令医生非常“头痛”的疾病。本期就让汤教授为大家解密血管炎,提供一些尽早发现此病的线索。

1表现多样综合判断由于血管分布在全身脏器,所以涉及到不同部位血管,表现也不一样。汤教授介绍,主要表现有几种:1、单侧肢体的疼痛、肿胀;2、皮肤上的红斑、丘疹;3、全身性的症状有发烧、疲乏;4、症状表现取决于血管累及到的部位。(1)如果累及到大脑,可以为中枢神经系统血管炎,患者可表现为神志不清、昏迷、偏瘫,类似于脑中风的表现。(2)如果累及到四肢,称为多发性大动脉炎,表现为一侧肢体的无力,常有间歇性跛行的表现。(3)中等血管的血管炎多累及到内脏,其中又以肉芽肿性多血管炎为典型代表,常累及到肺部,表现为肺部结节、咳血、发烧。还有些可以累及到肾脏,表现为肾脏损害,出血,尿蛋白。累及到鼻腔里,可以引起副鼻窦的化脓、破溃、坏死。

血管炎在一个患者身上既可以表现出多种症状,也可以只表现出一种症状,所以此病相当难以琢磨,也导致患者像“无头苍蝇般”找不到就医的门路,医生诊断困难。那对于血管炎到底该如何来确诊呢?

汤教授说,临床上一个血管炎患者往往需经历2~3个月的反复筛查才能确诊。他告知,血管炎是需要综合判断的,是一种排他性的诊断。需要有经验的医生将患者的症状体征逐一收集,再加上实验室查血检查,以及血管造影、超声血管影像检查,然后在排除了其他类型的自身免疫性疾病,如红斑狼疮、硬皮病、类风关等以后得出的结论。他又告知,想要真正从一段血管里取组织化验有一定难度,因为此类病可以在全身血管里跳跃性的发生病变,所以很有可能活检取到的是没有发生病变的组织,这样就可能被漏诊。

2类型不同愈后不同汤教授告知,血管炎的类型不同,愈后也各不相同。临床多见的有:

大血管:(1)多发性大动脉炎(2)巨细胞动脉炎;

中等血管:(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎(2)显微镜下血管炎;

小血管:(1)白塞病(2)过敏性紫癜(3)血栓闭塞性脉管炎。这其中大血管的病变愈后相对较差,小血管中的过敏性紫癜愈后较好。

由于血管炎会呈阶段性加重,因此治疗目的就在于延缓疾病进程,预防脏器的损害,使患者获得更长的生存期以及更加良好的生活质量。从治疗方法而言,汤教授介绍,由于它是一种免疫反应血管炎,所以在治疗上有共性。临床常用的有三类药:(1)糖皮质激素,一部分患者在一段时间内需要使用,剂量、用药时长都是根据患者的病情而定;(2)免疫抑制剂,是一大类药,常见小分子的免疫抑制剂就有十几种;(3)生物制剂,根据人体细胞因子单克隆抗体或者融合蛋白,是属于分子靶向治疗。另外,还需要对症治疗,可以抗凝扩血管。

最后,汤教授提醒患者,不要因为症状的暂时改善而自行停止用药,这样很易造成病情阶段性加重,给脏器造成无法挽回的损伤,所以一定要按照医嘱定期随访,坚持用药。专家名片

汤建平

风湿免疫科主任医师,副教授,博士生导师

专家门诊:周二上午、周四上午

从事内科与风湿专科临床工作31年,擅长红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、反应性关节炎、骨关节炎、骨质疏松症、痛风、血管炎、白塞病。-年在美国UniversityofCaliforniaLosAngelesSchoolofMedicine做博士后研究。

目前主持国家自然科学基金课题、教育部课题、上海市课题共3项。学术兼职现任中华医学会上海市风湿病学分会委员、上海市中西医结合学会风湿病学分会委员、中国医师协会风湿病学分会全国委员、上海市欧美同学会医务分会理事、中华医学生物免疫学会常委,国家自然科学基金评审专家,《同济大学学报医学版》、《中华临床医师杂志电子版》与《中国当代医药》审稿专家。

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