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病例特点 男性，儿童 以突发头痛起病,而后出现单侧肢体无力 1.右侧颞部非搏动性头痛 2.左侧肢体无力快速恢复，有肌张力增高和关节挛缩后遗 病史和辅助检查支持“脑梗死”诊断 病史和辅助检查未发现明确的脑血管病危险因素 血管影像学检查发现与脑梗死相关的颅内动脉病变 1.累及右侧颈内动脉末端、大脑中和前动脉近段。 2.动脉病变的影像学表现呈动态演变 3.早期表现为严重狭窄。 4.短期内狭窄程度减轻，局部病变血管呈扩张表现。 5.随访中，狭窄进一步减轻，病变血管逐渐修复，仅留有右侧大脑中动脉轻度狭窄。 病程中患儿头痛早期呈持续性，后为阵发性 下一步需要解决的问题→脑梗死的病因？ 病因诊断关键信息1.儿童脑梗死 2.明确相关的颅内血管病变 患儿血管影像学特点 ?累及颅内大动脉主干（右侧颈内动脉末端、大脑中和前动脉近段） ?动脉病变的影像学表现呈动态演变 1、早期表现为严重狭窄 2、短期内狭窄程度减轻，局部呈扩张表现 3、随访中，狭窄进一步减轻，病变血管逐渐修复，仅留有右侧大脑中动脉局部轻度狭窄 血管病变的鉴别诊断 ?烟雾病？ ?纤维肌发育不良？ ?外伤性血管损伤？ ?偏头痛？ ?Ⅰ型神经纤维瘤病？ ?镰状细胞病？ ?Sturge-Weber综合征？ ?可逆性脑动脉痉挛？ ?放射治疗后血管损伤？ ?血管炎： 感染性血管炎—结核？病毒？梅毒？钩体？等 SLE？类风湿？等 巨细胞性动脉炎？ 多发性大动脉炎？ 原发性中枢性血管炎？ 原发性中枢性血管炎 支持点：颅内脑血管病变，并呈动态变化 不支持点：一般为小血管病变（包括小动脉和小静脉）；患儿发病后未经抗炎治疗，短时间内动脉病变的狭窄程度明显减轻 确诊需要活检 是否有遗漏？ 脑动脉夹层？ 动脉夹层又称动脉剥离，多由动脉内膜撕裂导致血液进入血管壁形成壁内血肿。 脑动脉夹层可导致管腔狭窄或闭塞，从而引起血栓栓塞、血流动力学障碍，造成脑缺血损害。 脑动脉夹层可继发于外伤、FMD等，如无明确诱发因素或危险因素，则为“特发性脑动脉夹层”。 脑动脉夹层是儿童缺血性卒中的重要原因之一。 超过50%的表现为缺血性卒中的患者有头或颈部疼痛，往往在头痛发生后短时间内，少数在数天或1-2周内，出现脑卒中症状。 诊断主要依靠血管影像学检查，主要变现为：长段不规则狭窄、闭塞、夹层动脉瘤、“内膜征”、“双腔征”，以及MRI所示血管壁内血肿信号。 颅内前循环动脉夹层主要累及颈内动脉床突上段，并延伸至同侧大脑中、前动脉主干。 血管学随访，50%-80%的脑动脉夹层病变完全或部分愈合。 文献报道的颅内前循环夹层病例——影像学表现 能否诊断为脑动脉夹层？ 支持点：以头痛为首发症状，病变部位符合，长段不规则狭窄，血管学随访显示狭窄明显改善。 夹层（很可能） 不足之处：缺乏特征性影像学表现（夹层动脉瘤、“内膜征”、“双腔征”，以及MRI所示血管壁内血肿信号）支持。 怎么办？ 进一步寻找脑动脉夹层的特征性影像学证据 进一步完善辅助检查，如活检、脑脊液检查等，寻找其他病因的证据 -5-24入我院康复科，运用肘部、踝足部矫形器进行康复训练，并予以巴氯芬降低肌张力治疗。 复查MRA（3.0T） “脑动脉夹层”诊断成立 治疗 以脑缺血为表现的颅内动脉夹层治疗以保守治疗为主，包括：溶栓药物、抗栓药物等；部分情况下需行手术或血管内介入治疗。 超急性期溶栓是否安全、有效（未知）。 文献报道，颅内动脉夹层，除非存在夹层动脉瘤或SAH，发病后3个月内抗凝是安全有效的。 抗血小板聚集（单抗或双抗）与抗凝比较，对以脑缺血为表现的脑动脉夹层，治疗效果无差异。 以上是基于成人（或绝大部分是成人）病例的研究而得出的结论。 表现为脑缺血的儿童颅内动脉夹层的治疗？ 因已是脑梗死慢性期，且狭窄病变已有明显改善，故二级预防予以小剂量阿司匹林 至此，下一步该如何做？ 年1月随访，患儿左侧上下肢肌张力高，活动不灵便，左侧肘关节和踝关节挛缩。 建议继续“阿司匹林”二级预防 血管学随访的意义 指导二级预防和可能的相关后续治疗。 如随访提示夹层完全愈合，则可停用抗栓药物。 如夹层性狭窄或闭塞持续存在，继续抗栓治疗。 如出现颅内夹层动脉瘤，停用抗栓药物，部分情况下可行手术或血管内介入治疗。 预后 文献报道，表现为脑缺血的颅内前循环动脉夹层，大多预后良好，很少复发。 颅内前循环动脉夹层在血管学随访的过程中，其血管病变大多完全或部分愈合。 赞赏 长按北京有没有治疗白癜风的医院在北京治疗白癜风哪个医院最好
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