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天气虽然炎热，但依旧不能阻挡我们探索EULAR的心！Smile同学带你去看看血管炎诊疗的最新进展！ 血管炎的诊断和治疗是风湿病领域较为棘手的问题之一。虽然血管炎的基本治疗原则与其他许多风湿病相似，但其临床表现复杂多样，给疾病管理带来了很大的挑战。在本届EULAR年会上，来自德国的HendrikSchulze-Koops教授以近年发布的相关指南为基础着重介绍了中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）和大血管炎诊疗领域的最新研究进展。 ▲HendrikSchulze-Koops教授 相关指南?EULAR与欧洲肾脏学会-欧洲透析和移植学会(ERA-EDTA)共同制订的ANCA相关血管炎的管理推荐 ?德国的ANCA相关血管炎的诊疗指南 ?EULAR关于大血管炎影像学检查的推荐 1关于疾病诊断 关于组织活检 EULAR和德国的指南均强调，组织活检在AAV的诊断中具有重要意义，组织活检阳性强烈支持血管炎的诊断。在有肾脏受累的肉芽肿性多动脉炎患者中，肾组织活检阳性对于确诊的敏感性达到92%左右。因此，无论是新发还是怀疑复发的血管炎患者，均推荐进行组织活检，以进一步评估病情。 关于抗体检测 Schulze-Koops教授在发言中特别指出，活检结果对于疾病诊断固然重要，但如果暂时不能获得活检结果，也不要因盲目等待而延误治疗。因AAV的进展速度很快，短期延误也有可能导致不可逆的器官损伤。在这种情况下，较为方便、快捷的抗体检测可以为我们提供有用的辅助信息。 髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3)的ANCA的主要靶抗原，目前临床上主要检测的就是MPO-ANCA和PR3-ANCA这两种抗体。Schulze-Koops教授提醒说，ANCA阳性可高度怀疑AAV，但这并不是确诊AAV的必要或充分条件。因为很多疾病（如感染性心内膜炎、结核、原发性硬化性胆管炎和肺间质纤维化等）均可检测到ANCA。当然，MPO-ANCA和PR3-ANCA阴性也不能完全排除AAV的可能性。 关于影像学检查 年1月，EULAR发布了一项关于大血管炎影像学检查的推荐，主要针对超声、MRI、CT以及PET-CT在大血管炎诊疗中的应用提出了建议。由于影像学检查具有无创、敏感、快捷等优势，目前正在逐渐替代有创性的动脉活检和微创性的血管造影检查。例如，该指南推荐，怀疑巨细胞动脉炎的患者应尽早进行影像学检查。如果有条件时行组织活检和影像学检查，应首先进行影像学检查。如果临床上高度怀疑巨细胞动脉炎并且影像学检查结果为阳性，则无需进一步的检查（如活检）即可确诊。 2关于治疗 指南如何推荐？ EULAR/ERA-EDTA于年发布的AAV管理推荐中建议： 对于威胁器官功能或生命的新发AAV，推荐采用皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗诱导病情缓解；不威胁器官功能者推荐采用激素联合MTX或吗替麦考酚酯治疗。 对于威胁器官功能或生命的复发性AAV，推荐采用皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗治疗。 如果患者因快速进展型肾炎致血肌酐水平≥μmol/L或者有严重的弥漫性肺泡出血，可考虑血浆置换。 对于AAV的维持治疗，推荐使用小剂量激素联合硫唑嘌呤、利妥昔单抗、MTX或吗替麦考酚酯。维持续治疗的时间至少应至诱导缓解后24个月。 对于难治性AAV的诱导治疗，推荐将环磷酰胺换为利妥昔单，或将利妥昔单换为环磷酰胺。因利妥昔单抗可能会导致低免疫球蛋白血症，在使用利妥昔单抗治疗前应检测血清免疫球蛋白水平。 托珠单抗在血管炎治疗中的应用糖皮质激素是巨细胞动脉炎（GCA）的首选治疗方案，但在激素减撤过程中病情很容易复发。年6月《新英格兰医学》杂志上发表的一项随机对照研究评价了皮下注射托珠单抗在GCA患者激素减撤中的意义。其结果显示，当患者采用每周1次或隔周1次皮下注射托珠单抗配合为期26周的激素递减方案时，激素减撤成功率显著提高。52周时，50%以上的患者可维持无激素缓解。关于这一方案的长期疗效和安全性仍待更长期的随访评价。 3关于并发症风险 长期的随访研究结果显示，AAV患者合并高血压、骨质疏松、肿瘤和糖尿病的比率分别为42%、14%、13%和10%。在EUVSA研究中，14%的患者GPA或MPA患者在确诊5年内出现心血管不良事件。 上述并发症的出现与疾病本身和治疗均可能有关。既往研究显示，AAV患者接受治疗前，肿瘤风险与一般人群无显著差异，但治疗开始后肿瘤风险明显升高，并且与环磷酰胺的用药剂量相关。年1月发表的一篇综述对AAV患者的肿瘤风险进行了评价，结果显示近年来AAV患者中发生肿瘤的风险（除非黑色素瘤皮肤癌外）有所下降。作者分析认为，这很可能与近年来环磷酰胺的使用减少有关。非黑色素瘤皮肤癌的风险高可能与硫唑嘌呤治疗相关。另外值得北京白斑病医院北京看白癜风哪间医院比较好
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