警惕“东方美女病”

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病例分享

基本信息

?个人信息：患者女性25岁未婚

?主诉:反复双下肢无力4月

病史摘要

患者自诉4月前无诱因出现双下肢无カ、酸痛，自感下肢皮肤发凉，间隙性跛行，病程中否认胸闷、气短、晕厥发作，发热、皮疹等伴随症状，休息后症状稍有缓解，上述症状反复出现，医院，查：血沉：64.00mm/h、c-反应蛋白：33mg/L、血常规、血清离子、心肌酶谱、肌电图等：均正常，双下肢血管彩超提示:双下肢主要动脉血流速度偏低，予以针灸、推拿，中药口服等治疗，具体不详，症状未緩解。患者为进一步明确诊治来院就诊，门诊以“大动脉炎?”收住。病程中，患者神志清、精神可，无尿痛、腹泻，饮食睡眠可，大小便正常，近期体重无明显变化。

专科查体

四肢血压:右上肢血压91/52mnHg，左上肢血压97/49mg，双下肢血压未测出，全身皮肤黏膜未见皮疹，双侧颈部、腹部未闻及血管杂音，双足背动脉搏动未触及，心肺腹未见明显异常，四肢关节无肿胀及压痛，双下肢无浮肿。四肢肌力正常。

辅助检查

C-反应蛋白31mg/L，

血沉55.00mm/h。

主动脉CTA：主动脉下段（双肾动脉水平以下），管壁增厚，官腔纤细。

外院查：腹主动脉超声:肾动脉水平以下至分叉处管壁増厚致官腔狭窄，流速明显增高。

PET-CT：升主动脉、腹主动脉（平腰1-2椎体水平）、腹主动脉（末端髂血管分叉处）FDG代谢增高，考虑大动脉炎可能。

临床诊断

大动脉炎

治疗

强的松30mg/天

甲氨蝶呤10mg/周口服

托珠单抗mg/月静点

临床随访

患者下肢无力、酸痛症状较前明显改善，炎症指标恢复正常。

02

诊治体会

大动脉炎是累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性血管炎。本病亚洲青年女性多见，因此被称为“东方美女病”，病因及发病机制尚不十分清楚。根据血管受累的不同，出现相应器官缺血的症状与体征，临床分型根据病变部位可分为5种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸主、腹主动脉型，广泛型和肺动脉型以及混合型。大动脉炎本身是一种自身免疫性、难治性疾病，研究发现有多种细胞因子参与大动脉炎的发病，其中包括正五聚蛋白-3、干扰素-y、血管细胞粘附分子、肿瘤坏死因子-α、IL-6等。其中促炎细胞因子IL-6在血管壁炎症和纤维化过程中均发挥在治疗过程中，常用的药物：糖皮质激素和免疫抑制剂具有一定局限性，并且复发率高、不良反应多。近年来有研究证明IL-6受体拮抗剂“托珠单抗”在治疗大动脉炎过程中取得较为满意的疗效。与传统药物相比，IL-6受体拮抗剂可快速降低炎症反应，抑制病情活动，对血管内皮也具有保护作用。随着生物制剂逐渐广泛用于血管炎治疗不仅为风湿病学者指明了方向，也给患者带来了希望。

文字：冯云木亚赛尔.吐尔逊

审校：武丽君

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