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引言 一患者年发病，治疗十年未见好转，患病期间突发高烧，持续十多天，心脏彩超确认肿物后，急诊开胸探查后见却未实施手术。4个月后，突发右下锁骨病变，行右锁骨下动脉假性动脉瘤切除加破口修补术的2年后，患者再次因为腹痛难忍入院检查。腹部B超发现腹主动脉假性动脉瘤，患者行腹主动脉造影加腔内修复术后9年，因腰背部反复酸疼半年再次入院。 这一系列的假性动脉瘤到底为何一直困扰着患者？实施多次手术后，患者的生存几率还有多大？神秘的主动脉病变，病因的源头在哪里？ 本期课程由丁香公开课与极限会诊联合播出，中国著名心脏外科专家孙立忠教授、中国著名风湿免疫科专家唐福林教授与我们一起分享《神秘的主动脉病变》。 课程 内容 医院心脏外科中心许尚栋教授汇报病情，孙立忠、黄连军、唐福林等专家和教授带领大家分析学习两个病例的治疗过程。 病例1 患者于-4-17日因发热待查收住院，无明显诱因间隔发热10天，多在下午和晚上，体温37-39℃，曾在门诊静点利复星3天，红霉素2天。查体无阳性发现。胸片显示双肺纹理稍重，心肺未见明确异常。实验室检查白细胞13.6×10^9/L，中性粒细胞60.1%。入院当晚体温高达39.3℃，心率快，血压下降至80~60/50mmHg，连续2次晕厥，经抢救意识恢复。 急诊行如下检查：实验室检查白细胞15×10^9/L，血沉快24mm/1h，血糖有点高，其余指标正常。床旁超声心动图发现，右房和右室内有一肿物，大小约3.7×2.7cm，边界不太清楚，主要发现了中量的心包积液，当时诊断是心脏黏粘液瘤或血栓。 专家意见-黄连军教授 超声发现异常回声首先考虑占位病变，占位病变可以有不同性质。心包积液伴随晕厥症状，应考虑心包填塞的可能性。急性心包填塞患者的临床表现通常是：心率快→心包积液增加→血压下降→晕厥/休克。应先做心动图。对急性心包填塞患者的处理非常重要，要解除心包填塞，让患者心跳血压恢复正常，让患者意识恢复正常。除了用药，还要着重处理心包里边的积血，可用抽吸或外科手术的方法。 孙立忠教授引导大家对病情进行分析，给大家提出了一个问题是，什么原因可能导致患者现有的情况？唐福林教授回答如果血培养是阴性，不考虑感染。此患者突然的心源性休克，肾功能不好，病情较急，建议去心脏科做进一步检查。刘建实教授回答右心占位性病变的来源多数不是心源性的，而是从其他器官转移而来，可以是血栓，瘤栓；临床发烧史、超声判断休克很可能是心源性的，还有待进一步明确诊断。条件允许应进行心包穿刺，并进行病理学检查。 孙立忠教授问患者出现心源性休克的原因？黄连军教授回答心源性休克是因为患者机体不适应突然间大量的心包积液。虽然通过超声看积液是中量，但也有可能是大量的。发烧不足以导致晕厥休克，还是考虑占位性病变导致急性心包出血，然后出现的休克。 孙立忠教授问依据心电图，可否判断是心肌缺血的原因导致心脏因素呢？李延林教授回答第一天心电图，T波ST波没有明显压低，T波相对比较低。第二天心率相对慢一些，QRS波幅升起来以后，T波接近正常，从心肌缺血来说不能解释其低血压和休克。右房右室功能受到影响后，常会引起低血压，低血压会引起晕厥，比如右室梗塞后，右室功能丧失，就一直低血压。 孙立忠教授问发热、右心占位性病变和心包积液三者有何联系？唐福林教授回答内科发热有三种可能性：感染、肿瘤、特殊免疫性疾病。患者应先进行自身抗体的检测。黄连军回答患者如果放在今天，建议对于心脏占位性病变，必须进一步进行影像检查，MR或多排CT。 许尚栋教授继续介绍当时的治疗过程。当时病情诊断为急性心包填塞，用多巴胺维持血压，进行抗休克治疗。当晚急诊实施了开胸探查，术中发现心包积液近ml，内有少量豆渣样坏死组织，清除右室表面血块。右房室沟见约4×8cm质硬表面粗糙菜花样肿块。术中无法切除，仅取约10×3mm2送病理，然后患者被关胸，放引流管，回到ICU。 孙立忠教授问从病理学角度应如何考虑此例占位性病变？陈东教授回答先考虑肿瘤，因心脏原发性肿瘤比较少见。所以先考虑转移，再考虑原发。 许尚栋教授继续介绍术后病理检查未发现肿瘤细胞，患者暂时恢复了。陈东教授说受当时技术原因及诊断限制影响，有误诊可能。病理诊断取材很关键，目前不能确诊。术后复查超声心动，发现肿物在右房沟内，大小34.8mm×42.2mm。术后复查增强CT，右房室沟占位性病变，密度不均，晚期周边强化。术后心脏MRI，发现包绕侵蚀右冠状动脉，致其闭塞，性质待定。进行了冠状动脉造影及心室造影，再次确认了增强CT的判断。所以当时诊断病情为心脏恶性肿瘤，治疗方案是做心脏移植。患者由于惧怕手术，自动出院了。后来患者做心脏MRI复查发现心脏肿物消失不见。 患者出院4个月后，因发现右锁骨下搏动性包块第二次住院。诊断为右锁骨下假性动脉瘤，进行了切除加破口修补术。做病理分析发现动脉瘤为炎性物质。 患者2年后因突发腹痛第三次住院，CTA发现腹部假性动脉瘤（图1）。 图1 孙立忠教授问患者为何在短时间内出现多个假性动脉瘤？黄连军教授回答假性动脉瘤是血管壁的三层均破裂，其原因有创伤、动脉粥样硬化或医源性的先天性的血管炎症。患者可能是血管炎症。 孙立忠教授继续问假性动脉瘤伴随发烧，是否与炎症有关系？唐福林教授回答一定要考虑大动脉炎，是血管自身的问题，内膜有病变。患者所得并非肿瘤，因此假性动脉瘤可能是大动脉炎引起的。建议进一步检查其他血管有没有受累。 孙立忠教授说有大动脉炎症的血管腔狭窄，以主动脉壁增厚为主。黄连军教授说炎性所致的主动脉损伤分两类，一种是特异性感染，如白塞氏病、结核、梅毒等；另一种是非特异性感染，一般的细菌感染。在分析病因同时要积极修复主动脉，以避免主动脉破裂，患者因失血性休克而死亡。孙立忠教授说主动脉瘤分真性和假性两种。真性主动脉瘤瘤壁是完整的，三层都有，假性的瘤壁不是血管壁，是组织包裹的，破裂可能性更大。许尚栋教授介绍当时的治疗是为患者植入了一枚直筒型支架（图2），避免主动脉破裂。 图2 然后患者于9年后因腰背部反复疼痛第四次住院，再次进行了腔内修复，植入了一枚人字形支架。孙立忠教授问有没有其他病因被忽略了？唐福林教授说大动脉炎是自身炎症性的改变，患者可能是白塞氏病。这种炎症有可能涉及大小动脉血管、甚至静脉，不能轻易手术。因为此时白细胞趋化因子非常高，刀口不易愈合。要再看看患者其他病史，是否有其他小血管炎症，比如口腔溃疡等。 于是许尚栋教授详细介绍了患者的其他病史。患者24岁口腔溃疡反复发作，32岁出现发热伴随颈部淋巴结肿大。唐福林教授总结说在问病史时，若出现口腔溃疡、外阴溃疡、眼睛病变、结节红斑这四个问题时，就可以判断为白塞氏病了。唐福林教授强调问病史是很重要的。白塞氏病属于免疫性疾病，一般用药、激素，免疫制剂（环磷酰胺）治疗。目前不能根治，但患者一定要长期用药维持。黄连军教授补充说长期坚持用药是关键，该患者在右锁骨病变后就进行了药物治疗，坚持7年后自行将药量减少，后才出现的腹主动脉瘤。当时不得以而为之放了支架。但不建议此类患者轻易进行支架治疗。该病重点内科治疗、药物治疗。 专家意见-黄连军教授 白塞氏病应早期发现，重点预防。如发生血管病变，可以采取介入或外科干预治疗进行救治。同时应坚持严格的内科药物治疗。 病例2 患者男性，19岁，14-11-26日出现胸痛，27日心电图检查未见异常。28日晨起后突然阿斯发作，心电图示V1-V6导联ST段明显抬高，急诊行PCI术，植入支架2枚。术后半月患者出现持续高热不退，物理降温效果不佳。术后复查提示前降支假性动脉瘤及室壁瘤形成。经风湿免疫科会诊后考虑白塞氏病，给予激素治疗，患者体温恢复正常。患者于-9-19日由孙立忠教授行冠状动脉旁路移植术加前降支假性动脉瘤切除术。 专家意见-黄连军教授 遇到年轻患者突发冠状动脉缺血或心肌梗塞，不可轻易诊断为冠状动脉粥样硬化的疾病。医生必须了解和重视，没有动脉硬化基础的年轻患者遭遇相同症状，很有可能是白塞氏病侵犯冠状动脉所致。 关键字：主动脉；假性动脉瘤；炎性；白塞氏病 本文摘自：丁香公开课与极限会诊系列课程 赞赏 长按北京中科白瘕风级别白癜风有什么症状
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