本病起病多缓慢，发热、乏力、体重减轻是常见的全身症状。

70%的患者有特异性头痛：一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛。

30%患者有头颈动脉缺血症状，表现为视力减退、复视、眼肌麻痹甚至失明，以及听力减退、眩晕、间歇性张口运动障碍。

15%的患者有上肢缺血的表现：脉弱或无脉，双上肢血压不等，上肢出现大血管杂音等。

其它的临床表现为颈部、肩部、髋部肌肉酸痛和晨僵，但无肌力减弱，肌酶和肌电图正常。

颞侧头痛、颌部运动障碍、失明为本病的典型三联征。