患者女，22岁，3月28日急诊入院

主诉：全身水肿伴头痛1月，咳嗽伴喘憋10日

现病史：一月前军训时开始双下肢，眼睑水肿，小便正常。未诊治。

2-3日后出现头痛症状，呈颞顶部搏动性疼痛，持续无缓解，医院测血压/mmHg，肾血管超声示双侧肾动脉RI偏高。肾上腺增强CT（-）。给予降压、止痛治疗后患者头痛症状较前减轻（具体不详）。

-3-19患者受凉后开始出现咳嗽症状，咳嗽程度剧烈，并伴咳大量铁锈色痰，伴明显喘憋症状，夜间不能平卧，无发热、咯血，无胸痛、心悸，无水肿、尿少。医院查胸部CT示双肺多发小斑片结节影、胸腔积液，给予拜复乐抗感染治疗并给予胸腔穿刺引流治疗后，喘憋减轻。

当晚劳累后再次出现喘憋加重症状，伴口唇紫绀，就诊于外院测血压/mmHg，血氧70%

既往史：近2-3年因工作劳累过度自觉活动耐量下降，爬2-3层楼即出现气喘症状，但夜间可平卧，未测量过血压。祖母患高血压，余无特殊。

查体：T:36.4℃P:70次/分R:22次/分BP:/71mmHgSpO2:99%

神情语利，可平卧，心律齐，心尖部可及3级收缩期杂音，肺腹无特殊阳性发现，双足轻水肿。

辅助检查结果：

全血细胞分析:WBC10.14×/L,NEUT#9.31×/L,HGB91g/L,PLT×/L,

生化:K3.3mmol/L,Alb32g/L,TBil22.6μmol/L,DBil9.7μmol/L,cTnI0.μg/L,NT-proBNPpg/ml,CK26U/L,CKMB-mass1.2μg/L,Cr66μmol/L,ALT14U/L,

腹部Bus示胆囊内胆汁淤积，

CXR示左下肺小斑片状高密度影。

ECHO示EF:48%,肺动脉压60mmHg，左室收缩功能减低，

患者年轻女性，出现高血压，肺动脉高压，心功能不全原因考虑？进一步检查？

1，心肌炎？心肌病？

2，肾上腺疾病？

3，肾脏疾病？

4，血管炎？

进一步检查

NT-BNP3月28日-4月19日

CTNI3月28日0.-0.

ESR3月28日37-4月10日59

CRP3月28日10.28-4月10日13.17

24h尿总蛋白定量:24hUP0.15g/24h

抗核抗体谱:ANA(+)S1:80,余（-）

抗磷脂抗体谱:B2GPRU/ml,狼疮抗凝物:（-），

抗人球蛋白试验+分型:（-），

血细胞形态学+图像病理分析:(-)，

内分泌检查：

血F14.52μg/dl,IGFμg/dl、GH0.5μg/dl、UFC47.6μg/dl，ACTH12.8pg/ml

甲功:（-），

生长抑素受体显像（-）

血管超声：

腹主动脉：中远段流速增高，需除外狭窄。

双侧锁骨下动脉及腋动脉：管壁增厚，双侧腋动脉狭窄，考虑大动脉炎

双侧颈总动脉：管壁弥漫增厚，管腔变细，符合大动脉炎表现，左侧颈总动脉近心端动脉瘤形成，双侧椎动脉阻力增高。

右肾动脉：狭窄70%,左肾动脉阻力高。

双下肢动脉：未见异常。

心脏超声：

3月27日左室收缩功能减低，EF48%，中度肺动脉高压60%，微量心包积液。

4月5日复查，EF57%,左心增大，左室肥厚，肺动脉压47mmhg,中度主动脉瓣关闭不全，无心包积液。

肾血流功能显像：左肾血流灌注及功能正常，右肾小，血流灌注及功能极差GFR7.47ml/min.1.73m2

头颈CTA：主动脉弓，颈总动脉，颈外静脉，头臂干，锁骨下动脉管壁增厚，轻中度狭窄，符合大动脉炎表现

主动脉CTA：主动脉及其分支管壁增厚，腹腔干，肠系膜上动脉起始处管壁增厚，重度狭窄，右肾动脉管腔重度狭窄闭塞可能，右肾萎缩。

心电图

诊断：多发性大动脉炎（广泛型）

肺动脉高压

肾性高血压

急性左心功能不全

右肾萎缩

多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。受累的血管可为全层动脉炎。由于血管内膜增厚，导致管腔或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

临床表现：按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。

临床分型：根据病变部位可分为4种类型：

头臂动脉型(主动脉弓综合征)

胸一腹主动脉型

广泛型

肺动脉型

辅助检查：无特异性实验室指标

血液检查：在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，C反应蛋白增高，白细

胞计数增多。

X线检查：在主肾动脉型及混合型胸片可见左心室增大。

同位素放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。

超声血管检查可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。

血管造影可明确病变狭窄的部位程度及范围。

诊断标准：

1发病年龄40岁，

2指端运动障碍，上肢为主

3上肢动脉搏动减弱

4两上肢血压差大于10mmhg

5锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音

6动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。

鉴别诊断

①先天性主动脉狭窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）。

②动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。管壁为不均匀不对称增厚，狭窄多为偏心性，

③肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育不良。

④血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。

⑤白塞病：可出现主动脉瓣及其他大血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性。

⑥结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉，与大动脉炎表现不同。

Tips

1、年轻患者，以心衰为主要表现，除了常见病因心肌炎，心肌病，肾病，内分泌疾患外，要考虑血管因素，注意血管的查体，做大血管的相应检查，体征阴性并不能排除血管炎。

2、多发性大动脉炎临床表现多隐匿，慢性进程，不一定有全身症状，炎性表现可以不明显，临床易忽略。

下期题目

32岁，女性，主因“腹痛、黄疸3天”就诊。

3天前无明显诱因出现上腹痛，伴恶心、呕吐；皮肤、巩膜黄染，伴陶土样便、深黄色尿。医院，自诉当地查肝酶U/L，TB/DB/μmol/L，MRCP示胆囊管结石及周围炎。2天前出现发热，Tmax38.2℃，伴明显畏寒、寒战，转诊至我院急诊科。

入院后查血气：pH7.，pO.5mmHg，pCO.5mmHg，cLac1.8mmol/L；血常规：WBC7.94*10^9/L，HGB96g/L，PLT*10^9/L；尿常规：WBCNEGCells/μl，PRONEGg/L，BLDTRACECells/μl，BILLARGEμmol/L；肝肾功：ALTU/L，TBil.1μmol/L，DBil.3μmol/L，Alb31g/L，Cr(E)47μmol/L，K3.2mmol/L；凝血：PT25.5s，APTT65.3s，INR2.09，D-Dimer1.03mg/LFEU；感染4项：HBsAg阳性(+)大于.00IU/ml（自述既往无乙肝病毒感染）。

腹部增强CT：胃壁增厚，请结合病史；腹盆腔积液；脂肪肝；肝脏多发小囊肿；胆囊壁厚伴周围渗出改变，胆囊炎可能；双侧胸腔积液。

既往5月前诊断白塞病，予甲泼尼龙mg×7d治疗，后加用CTX、柳氮磺吡啶、沙利度胺口服，同时甲泼尼龙规律减量。2周前因输注CTX后肝功异常后肝功异常，遂调整白塞病治疗，泼尼松减量至40mgqd、停用环磷酰胺、柳氮磺吡啶、沙利度胺。1年前出现头痛，MRV示颅内静脉窦血栓，予ASP0.1gqd、华法林3mgqd治疗，INR2-3，近一周间断鼻出血，4天前停用阿司匹林+华法林。

个人史、婚育史、家族史无殊。

查体:可见皮肤、巩膜明显黄染，心肺查体无殊，Murphy征（+），全腹触痛，有压痛、反跳痛。双下肢不肿。

完善检查：

ALT/AST/GGT/ALP：///。TB/DB：/。

乙肝5项：HBsAg阳性(+)，HBeAg阳性(+)，HBcAb阳性(+)

HBV-DNA9.92*10^5拷贝/ml。

该患者考虑何诊断？是何原因？

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长按







































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