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巨细胞动脉炎主要累及胸主动脉，颈部主动脉的大分支动脉以及颈动脉的颅外分支。同时，常见合并风湿性多肌痛。主要症状和体征包括头痛，视力下降，颞动脉压痛，咀嚼时下颌肌肉疼痛。发热，体重减轻，身体不适，乏力等表现亦常见。红细胞沉降率和C反应蛋白常常升高。临床上高度怀疑该病，应行颞动脉活检确诊。大剂量激素和阿司匹林治疗通常有效且可以预防视力丧失。 在美国和欧洲，巨细胞动脉炎相对其他血管炎疾病较为常见。发病率根据种族不同而有所差异。尸检结果显示该病比临床发病更多见。女性较多见。平均发病年龄为70岁左右，在50～90岁之间。大约有40%～60%的巨细胞动脉炎患者合并风湿性多肌痛。颅内血管通常不受累。 症状和体征 症状可在几周内逐渐呈现或突然出现。 患者可能出现全身症状比如发热（通常低热），乏力，身体不适，无法解释的体重减轻以及盗汗。某些患者初诊为不明原因发热。最终，大部分患者形成与受累动脉相关的症状。 严重，甚至是跳动性头痛（颞动脉的、枕骨的、前额的或者弥漫的）是最常见的症状，可能与触摸头皮或梳头时引起的头皮疼痛伴发。 视力损害包括复视、暗点、视力模糊、视野缺损（不祥的预示）。单眼短期内部分或全部视野缺损（一过性黑朦）之后可能很快出现永久性不可逆的视力丧失。如果不及时治疗，另外一只眼睛也可受累。尽管，完全的双侧失明很少见。视力减退是由于眼动脉分支动脉炎或后睫状体动脉炎，导致视神经缺血。眼底镜检查可见缺血性视神经炎的表现，如视神经乳头苍白和水肿、棉絮状渗出斑或者小的出血。后期，视神经萎缩。由于脑远端子宫颈区或基底部动脉病变导致的枕骨皮质梗死引起的中央区盲点，很少见。 间歇性跛行（缺血性肌肉疼痛）可发生在下颌肌肉和舌头或舌尖的肌肉。当咀嚼坚硬的食物是，下颌间歇性跛行尤其明显。 神经系统表现，当出现颈动脉或脊柱基底动脉及其分支狭窄或阻塞时，可发生比如卒中，短暂性一过性缺血。 胸主动脉瘤和主动脉分层是严重的、后期的并发症。 病理生理 血管炎可能是局部，多灶或者广泛的。该病倾向于影响含有弹性组织的动脉，绝大多数是颞动脉、脑动脉或其他颈动脉系统的动脉。大动脉弓的分支、冠状动脉和外周动脉也可能受累。动脉外膜出现单核细胞浸润而形成包含有活化的T细胞和巨噬细胞的肉芽肿。可出现多核巨细胞，沿着破碎的弹性动脉膜呈簇状分布。血管内膜明显增厚，中央狭窄，腔内栓塞。 诊断 ESR、CRP和CBC 动脉活检，通常用颞动脉 如果出现以下任何症状的年龄55岁的患者应怀疑巨细胞动脉炎，尤其是他们有全身性炎症表现： 新发的头痛 颈部以上动脉缺血而新发的症状或体征 咀嚼时出现下颌疼痛 颞动脉压痛 无法解释的慢性发热或贫血 如果患者伴有风湿性多肌痛的症状则诊断更明确。 体格检查可发现肿胀、压痛，在颞动脉表面是否有结节或红斑。颞动脉是主要的被检查对象。颞动脉在检查者手指下呈现为滑动而不是塌陷状态，则提示异常。应该检查颈部和肢端大动脉以及胸动脉是否累及。 如果怀疑该诊断时，可查ESR、CRP和CBC。大多数患者的ESR、CRP水平升高；慢性病性贫血亦常见。有时，血小板水平增高，由于其他原因检查血清白蛋白和总蛋白水平时，可发现蛋白水平低下。可见轻微的白细胞碎裂，但并不特异。 如果该病还不确诊，推荐活检一支动脉。因为炎症段与正常段经常交替，应该取材于看似异常的血管段。通常选择颞动脉进行活检，如果枕骨动脉看起来异常也可进行活检。颞动脉取材的最佳长度还不明确，推荐用5cm长。无需等到活检后才治疗。在治疗后2周或者更久都可进行活检，因为炎症浸润恢复很慢。 患者有脉率不齐，则胸动脉及其分支应进行摄片（见诊断大动脉炎的图像检查）。 治疗 糖皮质激素 低剂量阿司匹林 从开始怀疑颞动脉炎开始，就应该治疗。活检可延迟至治疗之后一些天才进行。 糖皮质激素是治疗的基石。糖皮质激素可快速缓解症状，防止大多数患者视力丧失。最佳的开始剂量，然后逐渐减量，总疗程还没有定论。泼尼松的开始剂量40～60mg，每天口服（或等效的激素）连续4周，然后逐渐减少，对于大多数患者来说，都有效。如果患者伴有视力损害，开始静脉使用甲基泼尼龙～mg/d，连续3～5天，可试用以防止视力进一步下降，特别是对侧眼睛。 如果症状减轻，泼尼松可以逐渐减量，根据患者反应，通常从60mg/d开始，每周减5～10mg/d至40mg/d，然后每周减2～5mg/d至10～20mg/d，然后每月减1mg/d直至停药。不能单用ESR评价患者对治疗的反应（和疾病活动性）。应该用临床症状来评价。 大多数患者至少需要激素治疗2年。长期服用激素有明显的不良反应，因此如果可行的话，应该减少。一半以上患者服用这些药物可出现药物相关的并发症。最终，可研究使用交替治疗。如果患者无法耐受激素治疗或激素剂量减少之后症状复发，可服用甲氨蝶呤0.3mg/（kg?w）。 肿瘤坏死因子抑制剂尚未证明可有效治疗该病。 长按鍖椾含涓鍖婚櫌蹇芥偁鍖椾含鐧界櫆椋庢不鐤楁渶鏂版柟娉?
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