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风湿病中的血管性皮肤反应 多数风湿病可产生血管性皮肤反应，范围可从无炎症变化的血管渗透性增加至坏死性炎症病变，并波及血管壁。 1、荨麻疹 是常见的轻度血管反应，其特征为局灶性血管扩张，渗透性增加及微小静脉渗出，而无炎症性反应。临床表现为瘙痒及风团形成，压之变白，风团可相互融合成大片，边缘不规则，发疹及消退均迅速，可致粘膜受累，严重反应时可发生咽喉水肿。荨麻疹是非特异性皮肤反应，在风湿病中引起荨麻疹的原因可为变态反应性或非变态反应性。治疗结缔组织病的许多药物均有可能引起荨麻疹。 2、红斑 红斑代表急性、亚急性血管反应，伴不同程度炎症，是结缔组织病的皮肤特征之一。（1）环形红斑 急性风湿热患者中的10%有红斑反应，以环形红斑最多见。许多具环形红斑患者有活动性心肌炎。开始时为红色斑丘疹分布于躯干和四肢，后即迅速扩大成环状，或融合形成多环形、地图形，边绿可高起或扁平，中心呈苍白色或色素沉着，可在12h内发展到2~10m大小。皮疹可成批出现，持续数小时到数天，少数患者因渗出增加，皮疹中心可高起呈荨麻疹样。迅速进展和消退是环形红斑和其他红斑相鉴别的重要特征。（2）丘疹性红斑 可见于急性风湿热伴心肌炎患者。皮疹成批出现，好发于四肢的屈侧面，为常见于肘、膝部的硬丘疹，可持续一周。 （3）多形性红斑 多形红斑系不同病因引起的较严重的血管反应。皮损常呈对称性分布，表现为直径为05~3cm大小肿性紫红色斑，可呈出血性，也可形成同心圆状损害虹膜样损害。皮损增大可融合成不规则的螺旋形损害。典型的多形红斑常侵犯手、足、腿、前臂的背面，但也可广泛分布于全身，并侵犯如口腔、结膜、外阴部的粘膜，严重病例如stevens-Johnson综合征粘膜病变突出，合并高热等全身反应，此严重型多见于小儿，可危及生命。一般常见的多形红斑多为轻型，病变多呈自限性，常持续数周而痊愈，但复发并不少见在风湿病中发生的多形红斑并无特异性，但常反应这些风湿病是活动性的。治疗结缔组织病的某些药物也可诱发多形性红斑反应。 （4）幼年型类风湿关节炎的红斑 约50%的患者在二岁前发疹，二岁后少见。皮疹为小红斑，散发于四肢、躯干或面部，可互相融合，但不象环形红斑那样迅速扩张。大的皮损中央苍白，红斑的色泽易变化，一般皮损在午后傍晚或高热时显著，至早晨常隐退。皮疹可在关节症状出现前、后或同时发生。 （5）结节性红斑 结节性红斑在风湿病中少见，但以青年妇女好发，其临床表现具有特征性。初发部位在小腿，多见于胫前，为触痛性结节性红斑，直径1至数厘米大小，可泛布于整个小腿。偶可发生于臀部及肩部，面部及颈部发生者罕见。见于踝关节周围，伴剧痛而无明显结节的红斑，可能相当于结节性红斑。结节性红斑皮损持续1或2周后开始消退，皮损色泽由红色转为褐红、弱黄。这种表现类似局部硬器伤消退时的表现，结节性红斑在急性期可有显著全身反应。包括倦怠，发热和关节痛。 （6）面部红斑 面部红斑呈蝶形分布是系统性红斑狼疮(SLE)的重要征象，但并不一定限于SLE。在SLE病程中发生皮损者近75%~80%，约1/3患者呈蝶形红斑。红斑两侧对称，颜色从暗淡到鲜明红色，红斑通过鼻梁至两侧颊部形成蝶形，常有轻度皮肤水肿。其发生可在日晒以后，开始皮损加压后变白，但以后有轻度皮屑和毛细血管扩张，而加压不能使之变白。须和上述皮损鉴别的蝶形红斑有表现蝶形分布的丹毒，红斑性痤疮和皮脂溢出性皮炎。丹毒的红斑有发热，并有急性链球菌感染的全身症状，红斑性痤疮有包括丘疹或脓疮的皮损，而在皮脂溢出性皮炎出现带黄红色的细腻性鳞屑的皮损，以眉部间、鼻侧等处为著。皮肌炎患者有特征性的面部红斑，可见水肿性紫红色斑，特别在眼睑具特征性，常累及两颊上部，前额及颞部，至后期皮损内毛细血管扩张较明显。同时，皮肌炎的皮损可呈光敏性反应。皮肌炎成人患者中60%~70%有皮损，在小儿发生率亦较高。 （7）SLE和皮肌炎的其他红斑 SLE患者可有泛发性斑丘疹，多见于腰部，并可累及掌、指，特别在两指关节间的背侧。随着病损痊愈，其表面可菱缩。近25%~30%SLE患者的红斑病损无法和慢性盘状红斑狼疮区别。这些皮损常呈对称性分布，其部位在面部、发际、上臂、上胸，红斑大小不等，有皮屑粘附在扩张的滤泡口，痊愈时病损皮肤萎缩，中央色素脱失和结痂。 皮肌炎患者除面部红斑疹外，可同时合并水肿。皮损分布广泛红斑可扩展至颈、肩及臂。以后皮损有鳞屑，呈银屑样表现，最后可发生细小的毛细血管扩张症红斑性皮屑皮损在皮肌炎多见于指节部，而SLE见于指关节间皮肤。此外，还必须与风疹相区别，后者多见于小儿。 3、血管炎 在风湿病中，血管炎是炎症过程影响血管壁，并在风湿病中起重要作用。血管炎有几种类型，其中白细胞破碎性血管炎最具有特征性，它是较小血管的管壁发生类纤维坏死，伴有中性粒细胞的炎性浸润，炎症细胞变性导致组织病理象显示有尘粒样的核碎片。白细胞破碎性血管炎有特征性的皮肤反应。血管炎的临床表现根据累及血管的大小和程度，反应的强度及持续时间，累及范围和血管病理变化的性质而异。皮肤血管炎的基本病损包括炎性瘀点，并伴有水肿可呈红色至蓝紫色丘疹，结节及斑，大疱及小疱，较严重的反应性溃疡和坏疽。 （1）类风湿关节炎(RA)性血管炎 RA的许多明显，损为血管炎所引起，常伴有病情活动其它表现，以及高滴度的类风湿因子和类风湿结节损主要由于远端血管的近侧发生阻塞性白细胞破碎性血管炎，故在指(趾)易摩擦部位有小的苍白至红色的丘疹，好发于指垫、甲皱襞或甲缘，有压痛。皮损中央压之不褪色，可形成棕褐色疤痕及浅表薄屑，易为创伤所促发。在指垫、小关节、指甲可发生缺血性坏死或疼痛性浅表溃疡，严重者有指萎缩，并可发生荨麻疹、红斑、紫癜」及大疱，随之发生四肢远端坏疽及溃疡。 （2）SLE血管炎 SLE皮损有些继发于血管炎，类似RA所发生的皮损，并可发生小腿溃疡，好发于胫骨前或踝部。溃疡为大小不等圆形病损，有红色边缘，基底部呈颗粒状，也可合并网状青斑或冷球蛋白血症，指尖及指甲皱襞的病损类似RA所见。亦可伴有带紫红色小的血管坏死。较严重的病变血管可为坏死型，并产生末梢坏疽。病损多逐渐发生，累及指(趾)时，开始皮肤带蓝色，发冷，触痛，持续紫绀，最后出现坏疽。其它SLE皮肤血管炎病损包括瘀点、丘疹，结节、大疱等。 （3）皮肌炎的血管炎 皮肌炎发生血管病损并不常见，偶尔其损害类似RA和SLE所见。 （4）Henoch-Schonlein紫癜 主要为白细胞破碎性血管炎伴特征性皮损，并累及关节、肾脏及胃肠道。皮损好发于四肢远端、足、膝及臂部，躯千下部亦常累及。皮损成批出现，呈红色水肿性皮疹。开始可表现荨麻疹样，逐渐进展可从白色变成红色至紫癜样，小的为瘀点，大的成瘀斑。皮损开始相互分离，增大后可融合;严重部位可形成溃疡，而不严重部位消退，遗有棕色色素沉着，提示为黑色素和含铁血黄素。经过数周，批新的皮损可再出现，一般最后一批皮损需经数周消散。 （5）结节性多动脉炎(PA) PA常累及中等大小的动脉，为节段性损害，不像白细胞破碎性血管炎主要累及较小的表层小动脉，它的皮损根据累及血管部位、程度、范围的不同而异。较常见的有荨麻疹、斑丘疹、紫癜，以及小疱及大疱性的血管炎性皮损，但也可出现多形红斑样及结节性红斑样皮疹。PA的皮下结节具有特征性，常沿动脉成批出现，特多见于下肢，有触痛和或疼痛，触之有如脉搏样的血管感。PA的结节可仅持续数天或呈较慢性型持续数月，这些结节在风湿病中是较小的，PA的慢性型可见网状青斑，其表浅皮损可完全愈合，但般留有显著色素沉着，萎缩，或在老皮损部位结痂。严重的皮肤及皮下病变可导致动脉瘤性扩张、出血、伴有广泛的瘀斑、溃疡及坏疽。 （6）其它其他风湿病血管炎 皮损有Wegners肉芽肿病，恶性菱缩性丘疹病。前者皮损约见于50%患者，皮损包括荨麻疹、红斑、斑丘疹、坏死性丘疹、疱疹、紫癜，并可发生较大的皮肤坏死。后者系罕见致死性疾病，主要累及皮肤及胃肠道。由于血管内膜炎，导致累及部位的梗死，而发生特异性病损，皮损为小的红斑性丘疹，最后退行性变，形成瓷白色下陷的疤痕，并常围以环状的毛细血管扩张。皮损亦可在躯干和四肢成批发生。在皮损后数月，出现胃肠道症状，腹痛、倦怠、虚弱、体重减轻，随后可突然胃肠道穿孔，腹膜炎而死亡。胃肠道病损也类似皮肤，是血管内膜炎梗死引起。 4、紫癜 紫癜是风湿病的重要征象，一般产生的原因是由于皮肤血管壁的渗透性增加而导致红细胞外渗。在风湿病伴皮肤血管炎时紫癜是由于炎症过程直接损伤血管引起，血管壁渗透性增加是附加原因。偶尔，血小板减少亦为原因之一，如见于SLE。治疗风湿病的某些药物也可引起紫癜，主要是血管病变或血小板减少引起，诸如保泰松等对血管壁有直接毒性作用和继发血小板减少。5、其他血管反应 其他血管反应发生在风湿病者有雷诺氏现象及网状青斑。网状青斑是以皮肤小动脉的分布网为中心，呈一倒锥体形，而锥体外围部分有血液郁结，颜色为暗黑红或紫暗。其好发部位为躯干、下肢、臂部;上臂的前部及其他部位也可累及，网状青斑常遇冷加重。轻型可数年无变化，但较严重病例可形成皮肤萎缩及溃疡，网状青斑多见于全身性疾病，比较严重者多伴有血管炎及其他结缔组织病，诸如SLE，急性风湿热，皮肌炎，类风湿性关节炎及结节性多动脉炎。非风湿病引起者有遇冷，动脉硬化，动脉栓塞，冷球蛋白血症及血小板疾病。 赞赏 长按白癜风医院惠民活动百癣夏塔热片副作用
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