近日,各大新闻网站均报道了一则奇闻“学生患东方美女病,常走路腿软,像林黛玉弱不禁风”,随后该学生被确诊为大动脉炎。那如此“婉约”的大动脉炎到底是怎么回事呢?大动脉炎(Takayasu’sarteritis,TA),也称为无脉症或闭塞性血栓性主动脉病,主要累及主动脉及其主要分支,多见于年轻女性。病名起源与流行病学:年日本眼科医生Takayasu报道了一例由于大血管血管炎引起视网膜缺血并导致特有的视网膜动静脉吻合的年轻女性患者,故以他的名字为该病命名。随后,虽然全世界均有报道,但最常见于亚洲和中东国家,如日本、中国、印度和东南亚地区。日本报道了世界上最高的大动脉炎发病率,即年之后的十年,日本共有例新增大动脉炎病例,平均每3年有~例。而美国、瑞典和德国的年十万人发病率分别为2.6,1.2和1.0。TA在女性的发病率为在男性的8倍,平均发病年龄为25岁,因此大动脉炎又被称为东方美女病。病因研究大动脉炎是一种病因不明的自身免疫性疾病,但既往研究已表明基因表型在大动脉炎的发病机制中发挥重要作用,白细胞抗原(HLA)与大动脉炎有相关性。HLA-B*52:01是目前为止唯一确定的大动脉炎遗传因子。结合其地理聚集性的提示,环境因素同样参与了它的发病。在墨西哥患者中,TA也与结核感染有关。此外,TA发病年龄轻,且女性多发,因此人们猜测雌激素在促进自身免疫性疾病的过程中也具有一定的作用。临床表现大动脉炎的表现千变万化,有如“林妹妹”一般的走路腿软,也有一搭手腕却摸不到脉搏的“武林高手”。归根结底,大多数患者均表现为血管功能不良(由狭窄、闭塞或血管瘤引起)或是系统性炎症。血管功能不良主要症状为跛行、脉搏减弱或消失、颈动脉血管杂音、高血压、颈动脉痛、头晕和双上肢血压不相等。系统性炎症则以发热不适等全身症状和肌肉痛、关节痛等骨骼肌肉症状为主。也有相当一部分患者表现为心血管系统症状,最终可能需要接受手术治疗。治疗和预后大部分患者表现为复发-缓解或进展的疾病发展趋势,因此早期诊断和治疗至关重要。治疗措施主要包括药物治疗、介入治疗、自体血管移植术、人工血管置换术及主动脉瓣置换术等(详细可参见本







































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