大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。多发生于年轻女性,以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数病人因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同,其临床表现也不同。

症状体征

少数病人可有全身不适,易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降月经不调和等症状。当局部症状或体征出现后,全身症状将逐渐减轻或消失。多数病人则无上述症状。

根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸腹主动脉型;混合型;肺动脉型。

1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)

(1)症状:颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头晕、眩晕、头痛、记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明,嚼肌无力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。较少患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳壳溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时,脑缺血症状更易发作。少数患者由于局部血压和氧分压低或颈动脉与周围组织发生粘连,颈动脉窦较为敏感,当头部急剧改变位置或起立时,可产生颈动脉窦性晕厥现象。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征(subclavianstealsyndrome)。当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时,可使同侧椎动脉的压力降低1.33kPa(10mmHg)以上,对侧椎动脉的血液便逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉,而当患侧上肢活动时,其血流可增加50%~%,使狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象,加重脑部缺血,而发生一过性头晕或晕厥。

(2)体征:颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失,两少数病人可有全身不适,易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降月经不调和等症状。当局部症状或体征出现后,全身症状将逐渐减轻或消失。多数病人则无上述症状。

2.胸腹主动脉型

(1)症状:伴有高血压者可有头痛、头晕、心慌,由于下肢缺血,出现无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等症状。合并肺动脉狭窄者,则出现心慌、气短。少数患者发生心绞痛或心肌梗死,系病变累及冠状动脉引起狭窄或闭塞所致。

(2)体征:

①高血压:高血压为本病的一项重要的临床表现,尤以舒张压升高明显,肾动脉狭窄越严重,舒张压越高。②血管杂音:约80%的患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩及舒张双期血管性杂音。无论单侧或双侧肾动脉狭窄,半数以上的腹部血管杂音仅Ⅰ~Ⅱ级,可向左或右侧传导,杂音位于脐上2~7cm及脐两侧各2.5cm范围内。

③上下肢收缩压差正常人经动脉内直接测压时上肢与下肢血压相等。当采用固定宽度袖带(成人为12cm)血压计测压时,则下肢动脉收缩压水平较上肢高2.66~5.32kPa(20~40mmHg),乃因收缩压与肢体粗细呈正比,与袖带宽度呈反比所致。大动脉炎患者若下肢采用加宽袖带较上肢收缩压差<2.66kPa(20mmHg),则反映主动脉系统有狭窄存在。

3.混合型具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。

4.肺动脉型本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别。尚未发现有单纯肺动脉受累者,但国外有肺动脉受累作为大动脉炎首发临床表现的报道。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,而重度则少见。临床上出现心悸、气短较多,但症状均较轻。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。应与其他肺血管疾病,如肺动脉血栓栓塞征或原发性肺动脉高压等鉴别。

大动脉炎诊断较为复杂,需专业的风湿科医师予以诊治,如有上述症状,应及时于风湿科就诊。









































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