系统性血管炎是一类全身性慢性炎症性自身免疫性疾病,病因不明,发病率低,属于罕见疑难疾病,但病残率很高目前认为,感染,尤其是病毒感染如乙型与丙型肝炎病毒感染、结核菌感染、药物、吸烟等都是系统性血管炎发病的诱发因素系统性血管炎的发病有人中差异,如大动脉炎和白塞病主要发生在古丝绸之路沿途国家,而巨细胞动脉炎则以白人高发从病理学上,系统性血管炎可以表现为坏死性肉芽肿性病变,也表现为白细胞破碎性小血管炎系统性血管炎的临床表现复杂多变,依受累血管的大小而出现不同的脏器受累的表现,目前除anca外,没有特异的实验室检查指标,需要结合血管影像学来协助诊断目前系统性血管炎的分类基本是采用的是chapel hil石家庄治疗大动脉炎l分类标准,即按照主要受累血管的大小来分类在治疗上仍以糖皮质激素联合使用免疫抑制剂为主要的治疗手段近些年来,生物制剂的出现为系统性血管炎的治疗提供了新的选择,尤其为一些传统免疫抑制剂治疗效果不佳的难治性血管炎提供了较好的治疗选择

大动脉炎是一种主要累及主动脉弓及其分支血管的肉芽肿性血管炎,我国属于高发地区虽然以20-30岁的年轻女性为高发人群,但儿童亦可发病大动脉炎的病变起始于动脉的外膜,逐渐向内进展,累及血管内弹力层和内膜,最终造成血管狭窄,导致血管所供应脏器缺血,引起一系列临床表现在儿童发病以冠状动脉受累以及心力衰竭为主要临床表现,诊断与治疗困难成年人的大动脉炎可以分为5种类型,cta和mra都可以用大动脉炎是什么病于诊断和评估血管的受累范围,mra还对动脉管壁是否存在活动性病变有所帮助近年来pet/ct在大动脉炎的诊断和病情评估方面都引起了人们的关注,pet/ct不仅可以发现血管受累的范围,而且还能反映出疾病是否处于活动状态,是一种很好的辅助诊断和评估手段绝大多数患者需要内科治疗,但一些患者则需要手术治疗或介入治疗目前治疗大动脉炎的主要药物是糖皮质激素与免疫抑制剂,但传统免疫抑制剂尤其是ctx会对患者的生育能力产生很大影响,因此近年来的趋势是尽可能地减少ctx的使用,选择其他免疫抑制药物近些年来的研究发现,生物靶向药物,如tnf抑制剂、il-6单克隆抗体在大动脉炎的治疗中都有一定的疗效;对于一些对传统免疫大动脉炎治疗抑制剂治疗效果不佳或减停激素困难的患者可以使用血管介入治疗及手术治疗是治疗大动脉炎导致的血管病变的有效方法,但临床经验证实,对于尚处于急性病变中的血管无论进行介入治疗还是进行搭桥手术的远期临床效果都不好,并发症高,甚至会加速患者的死亡,因此在进行介入治疗或开放手术前进行充分的药物治疗是这些治疗手段取得成功的关键目前认为仅对那些血管病变引起重要脏器功能异常以及肾动脉病变导致难治性高血压的患者才进行介入治疗或开放治疗,总体来说,开放手术的远期效果要好于介入治疗

第八届北京五洲国际心血管病会议(ficc2014)