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以下四种病中,哪一种和其它三个种类不同?

永远活在

18岁的

“少女病”

傲慢得

心比天高的

“公主病”

优雅到

中毒太深的

“淑女病”

娇弱无力

成习惯的

“东方美女病”

答案就是——"东方美女病"

因为,它真的是一种疾病!

“东方美女病”是多发性大动脉炎的俗称,因其多发于亚洲地区年轻女性,故而被称作“东方美女病”。年,日本人MikitoTakayasu首先在日本眼科协会年会上报道了该病。年为纪念MikitoTakayasu,学术界正式将该病命名为Takayasuarteritis。

多发性大动脉炎是一种病因不明的慢性非特异性动脉炎性疾病,主要累及主动脉、肺动脉及其主要分支,以头颈部动脉、肾动脉、胸腹主动脉等为好发部位,常累及多支血管,导致其管腔狭窄或闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

该病病程较长,且逐渐进展加重,可引起严重的脑、肾脏、肠道及下肢等部位缺血,患者常常表现为头晕、黑矇、无脉、高血压、四肢血压不对称等症状,且多发于年轻女性。女性一发病就会手脚酸软无力,想要不做个软妹纸都难,整一个林妹妹的模样。

可林妹妹虽美,但终究还是病怏怏的,东方美女病说的再动听,也不能抹杀它会危害生命健康这个事实。大动脉炎发病于血管,如果不及时治疗可能就会使脏器出现缺血、梗死,导致器官功能衰竭、休克,进而威胁生命健康。

“东方美女病”有哪些临床表现?

由于全身多处血管受累,因此大动脉炎的临床表现多样,其自然病程可划分为3个时期:

I期

主要为一些非特异性炎症表现,如发热、关节炎、体重下降等;

Ⅱ期

为炎症表现和血管压痛;

Ⅲ期

血管壁纤维化改变,管腔狭窄或动脉瘤形成。

患者因受累的血管的部位和范围不同,造成临床表现不同,临床上根据动脉受累部位分为4型:

头臂动脉型

主要表现为头部及上肢症状。包括头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减,脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐,失语、偏瘫或昏迷;上肢症状出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失,约半数患者于颈部或锁骨上部可听到2级以上收缩期血管杂音。

胸-腹主动脉型

主要表现为头颈、上肢高血压以及下肢供血不足症状。包括头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。

广泛型

具有上述2类特征,可同时表现为头部及高血压等症状。

肺动脉型

表现为呼吸道症状。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音,肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。

临床上以头臂动脉型和广泛型最多见,约80%的患者有2个部位以上的动脉受累。

怀疑“东方美女病”做哪些检查?

1.实验室检查

红细胞沉降率、C反应蛋白。

2.彩色多普勒超声

属于无创检查,可作为大动脉炎首选的筛查手段,可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞,测定狭窄动脉的血流情况。

3.CT血管造影(CTA)

CTA检查可以明确主动脉及各分支受累情况,可为制定手术方案提供参考信息。由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎易被忽略,应注意相应部位的CTA检查。

4.磁共振血管造影(MRA)

可以观察到动脉壁的异常增厚,以及管腔的狭窄,但由于仅对主动脉以及其一级分支动脉敏感性比较高,故对全面的评估多发性大动脉的病变范围还有一定的局限性。

5.数字减影动脉血管造影(DSA)

属于有创检查,对头臂血管、胸-腹主动脉、肾动脉、肺动脉进行全面检查。明确狭窄部位、程度、侧支情况等。冠状动脉造影明确冠状动脉狭窄的部位、程度。

如何治疗“东方美女病”?

大动脉炎是一种全身性疾病,应该以内科治疗为基础,外科只治疗因该病引起的血管狭窄、闭塞和动脉瘤样病变。过去10余年里非侵入性成像技术的发展促进了大动脉炎的早期诊断,也为炎症活动性判断提供更准确的依据,早期、规范的糖皮质激素和免疫抑制治疗在一定程度上延缓了病情的进展,但仍有近20%的患者最终需要外科干预治疗。

内科治疗

糖皮质激素:对早期或活动期患者效果较好,短期内改善症状。常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等。

免疫抑制治疗:常用药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

生物制剂:近年来有报道使用肿瘤坏死因子(TNF)拮抗剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转。

扩血管药物:静脉应用马来酸桂哌齐特、前列地尔等药物,以改善脑和肢体血运。

抗血小板药物:主要包括阿司匹林、氯吡格雷、西洛他唑、沙格雷酯等。

抗高血压药物:本病对一种降压药物效果不佳,需要两种以上药物合并应用。

对早期还没有血管闭塞等并发症的情况,可以用内科抗免疫药物治疗。但是动脉狭窄到一定程度时,药物治疗已经收效甚微,医院介入与血管外科就诊。

 

在出现不可避免的并发症或者严重的器官功能受损之前,采取介入治疗,开通血管,恢复血管通畅性。如果患者出现多处血管病变,那就很容易丧失手术机会。据悉,不及时治疗生存期一般会很短,最多也就四五十岁。

  

医生提醒

年轻女性突然血压高一定要警惕

专家介绍,“东方美女病”与免疫、遗传、雌激素等因素有关,近半患者的发病年龄不超过20岁。因此,年轻人尤其是年轻女性,突然出现原因不明的高血压,吃了药,血压依然居高不下,有时还伴有头晕、头痛、易出汗、疲劳,稍微活动后感到心慌气急,或出现原因不明的眼睛发黑、脸色晦暗等症状,应高度怀疑多发性大动脉炎。

如果出现上述这些症状,医院进行检查,尽早确诊,及时治疗。早期患者通过药物治疗还是能有效控制病情的。如果不及时治疗,可能危及生命。

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来源:网络作者:医院网(







































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