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北京治疗皮肤科好医院 http://news.39.net/bjzkhbzy/180906/6508755.html 作者：万钧 张云霞 吕若宁 患者何某，女，66岁 主诉 活动后呼吸困难2年，加重半年。 现病史 2年前患者无明显诱因出现活动后呼吸困难，行走20米即可出现，休息后可自行缓解，伴胸闷、胸痛、头晕、乏力、纳差，无发热、咳嗽、咳痰、咯血，无头痛、晕厥，无恶心、呕吐。外院诊断为“大动脉炎，高血压，冠状动脉粥样硬化性心脏病，心功能不全”，予“降压、扩冠”等治疗，胸闷、胸痛好转，呼吸困难无明显改善。半年前呼吸困难加重，平静即存在，常夜间憋醒，不能平卧，坐起后约2小时可逐渐缓解。外院诊断为“肺动脉高压”，予“西地那非、波生坦”治疗，病情好转，现为进一步诊治收入院。患者发病以来精神欠佳，睡眠欠佳，大小便无明显异常，体重近一年降低5kg。 既往史 疾病 时间 处理与结局 肺结核 50余年 具体治疗不详，自述已治愈 大动脉炎 40余年 现全身多处动脉狭窄，其中肾动脉狭窄致右肾萎缩，未服相关药物治疗 高血压 30余年 硝苯地平缓释片10mgbid，控制不佳，服药后收缩压仍可至mmHg，近两年因心功能不全，血压下降至/60mmHg左右 系统性红斑狼疮 20余年 曾住院激素治疗，具体不详 脑梗死 1年余 无明显后遗症 阵发性房颤 1年 服酒石酸美托洛尔12.5mgbid，心率波动在80-95次/分 对磺胺类药物过敏。 个人史、婚育史、家族史 无特殊。 查体 T36.5℃P91次/分R20次/分BP/56mmHg，双上肢血压无差异，双侧颈部均可闻及血管杂音，胸部叩诊清音，呼吸规整，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位置弥散，心界扩大，心率91次/分，心音有力，律齐，主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区、二尖瓣听诊区、三尖瓣听诊区可闻及收缩期4/6级吹风样杂音。上中下腹左右两侧均可闻及收缩期血管杂音。双下肢无水肿。 入院后辅助检查 血气分析（未吸氧）pH7.47PCOmmHgPOmmHgSO2%93%。 心电图左心室肥大，Q-T间期延长，II、III、aVf、V4、V6导联ST-T压低。 肺功能FVC1.02（49%），FEV1%：38.7%，FEV1/FVC：67.96%，弥散功能未完成检测。 心脏超声主动脉管壁增厚，回声增强，活动僵硬（考虑大动脉炎改变）;室间隔及左室壁增厚;二尖瓣后叶及瓣环钙化，二尖瓣狭窄（轻度），反流（中度）;主动脉瓣硬化并反流（轻度）;右室比例稍大，右室壁稍厚，肺动脉稍宽三尖瓣反流（中度），心包积液（少量），肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约87mmHg）。左室射血分数68%。 胸部增强MRI1.考虑大动脉炎，主动脉、双侧锁骨下动脉、肾动脉、肺动脉受累，右肺上叶后段肺动脉未见显示。2.双房及左室增大，左室心肌弥漫性损害，左室室间隔增厚，不除外肥厚型心肌病(因患者配合不佳，只完成部分检查)。 肺血管MRI右心声学造影未见右向左分流。 NT-proBNPpg/ml 风湿免疫相关检查抗核抗体1:胞浆颗粒型;抗着丝点抗体弱阳性;抗核糖体P蛋白抗体阳性;抗核周因子抗体阳性;CRP0.mg/dL;ESR29mm/h。IgGmg/dl;IgA.00mg/dl;IgM68.0mg/dl;补体C.30mg/dl;补体C44.69mg/dl，RF21.9IU/ml，余正常。 血常规+CRP白细胞总数3.37*10^9/L;淋巴细胞总数0.78*10^9/L;单核细胞百分数13.5%;红细胞3.20*10^12/L;血红蛋白86g/L;血小板*10^9/L。 肿瘤标记物CA.71U/ml;PRO-GRP.60pg/ml，余各项正常。 凝血八项+PSD-D1.02mg/L，PC65.00%。 肝肾功ALB33.7g/L，UAμmol/L;血β2微球蛋白7.25mg/L，余正常。 问题 ——END—— 扫描下方
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